Jakie są objawy zespołu Sjögrena? Jak go zdiagnozować?

Zespół Sjögrena opisany został po raz pierwszy w 1933 roku przez Henrika Sjögrena. To autoimmunologiczna choroba atakująca gruczoły ślinowe i łzowe. Sprawdź, jak objawia się zespół Sjögrena i w jaki sposób stawia się jego rozpoznanie.

Zespół Sjögrena – co to jest?

Zespół Sjögrena to choroba autoimmunologiczna należąca do grupy kolagenoz, czyli chorób układowych tkanki łącznej. W jej przebiegu dochodzi do uszkodzenia komórek ślinianek, czyli gruczołów ślinowych oraz gruczołów łzowych. W 30–50% przypadków syndrom Sjögrena ma charakter wieloukładowy i poza gruczołami ślinowymi oraz łzowymi zajmuje takie struktury jak naczynia krwionośne, nerki, trzustkę, stawy, płuca. Nie określono dotąd dokładnie przyczyny powstania zespołu Sjögrena. Podejrzewa się, że w jego rozwoju mogą mieć udział zakażenia wirusami HIV, HCV (wirusowego zapalenia wątroby typu C), CMV (cytomegalowirus), EBV (wirus Epsteina-Barr). Choroba może być związana z niedoborem kwasu askorbinowego. Specjaliści wyróżnili pierwotny i wtórny zespół Sjögrena. Pierwszy jest izolowanym schorzeniem, zaś drugi współwystępuje z innymi chorobami, w tym m.in. z toczniem rumieniowatym układowym, zapaleniem skórno-mięśniowym, reumatoidalnym zapaleniem stawów, twardziną, zapaleniem wielomięśniowym, cukrzycą typu I.

Jakie są objawy zespołu Sjögrena?

Charakterystycznym elementem obrazu klinicznego syndromu Sjögrena jest tzw. zespół suchości. Obserwuje się suchość oczu i błon śluzowych jamy ustnej, do czego dochodzi w wyniku nacieków limfocytarnych gruczołów łzowych i ślinowych. Na skutek upośledzenie wydzielania łez rozwijają się suche zapalenie rogówki i spojówki, czemu towarzyszy uczucie piasku pod powiekami, przekrwienie spojówek, pieczenie, drapanie, nadwrażliwość na światło i czynniki drażniące (np. dym tytoniowy). Nieprzyjemne uczucie suchości pacjent odczuwać może również w obrębie skóry, błony śluzowej jamy nosowej lub pochwy. U chorych występować mogą: stałe, umiarkowane, dobrze tolerowane podwyższenie temperatury ciała, spadek masy ciała, nocne poty, uczucie zmęczenia, osłabienie, zmiany skórne w postaci wykwitów pokrzywkowych i krwotocznych. Niekiedy choroba daje o sobie znać, powodując śródmiąższowe zapalenie nerek lub mało charakterystyczne objawy neurologiczne, jak neuropatia obwodowa. Zespół Sjögrena predysponuje do szeregu powikłań, wśród których wymieniane są zwłaszcza: próchnica zębów, problemy z mową i żuciem, zaburzenia połykania, zaburzenie lub utrata smaku i węchu, zakażenia grzybicze. Ze względu na zróżnicowany przebieg choroby, jej rozpoznanie może stwarzać trudności. Osoby młode stanowią grupę najtrudniejszą, jeśli chodzi o postawienie rozpoznania syndromu Sjögrena z uwagi na nietypowy obraz kliniczny.

Jak długo żyje się zespołem Sjögrena?

Ogólne rokowania dla pacjentów z syndromem Sjögrena są dobre. Długość życia jest porównywalna z populacją ogólną. Choroba rozwija się powoli. Ma z reguły łagodny przebieg, a początek bezobjawowy. W większości przypadków w momencie stawiania diagnozy choroba jest już mocno zaawansowana. Problemem jest jednak obniżona jakość życia pacjentów i zwiększone ryzyko zachorowania na chłoniaka nieziarniczego (nawet 16-krotnie większe niż w przypadku ogólnej populacji).

Na czym polega rozpoznawanie syndromu Sjögrena?

Do rozpoznania zespołu Sjögrena wykorzystuje się kryteria klasyfikacyjne American-European Consensus Group (AECG) i European League Against Rheumatism (EULAR), które przedstawiają się następująco:

• ogniskowy limfocytarny naciek zapalny w biopsji ślinianki wargowej [≥1 w skali FS] – 3 punkty;
• przeciwciała PPJ anty-SS-A (Ro) w surowicy – 3 punkty;
• przynajmniej w jednym oku ocular staining score – 5 (lub van Bijsterveld score – 4) – 1 punkt;
• przynajmniej w jednym oku test Schirmera (≤ 5 mm/5 min) – 1 punkt;
• całkowity niestymulowany przepływ śliny (≤ 0,1 ml/min) – 1 punkt.

Suma punktów wynosząca ≥4 stanowi podstawę do rozpoznania syndromu Sjögrena.

Proces diagnostyczny zespołu suchości Sjögrena jest mocno złożony. W rozpoznaniu poza szczegółowo przeprowadzonym badaniem podmiotowym, czyli wywiadem z pacjentem, wykonywany jest szereg innych badań. Kluczową rolę odgrywają celowane badania krwi, które mają wykryć określone autoprzeciwciała – poza ww. przeciwciałami anty-Ro będą to: PPJ anty-SS-B (La), czynnik reumatoidalny i przeciwciała przeciwjądrowe. U około 80% chorych stwierdza się hipergammaglobulinemię, rzadziej niedokrwistość i leukopenię. Zlecany jest proteinogram. To badanie krwi polegające na elektroforetycznym rozdziale białek na frakcje i oznaczeniu ich składu. Proteinogram stosowany jest w celu weryfikacji wyników innych badań laboratoryjnych, diagnostyki m.in. stanów zapalnych czy chorób autoimmunologicznych.

Lekarz dokonuje oceny funkcji wydzielniczej gruczołów łzowych i ślinowych. Badania oceniające zajęcie gruczołów ślinowych to przede wszystkim:

• USG ślinianek, które pozwala na ocenę budowy ślinianek i przewodów wyprowadzających (zalecana jest ocena ultrasonograficzna wszystkich dużych ślinianek dla jak największej wiarygodności metody),
• biopsja wargowych gruczołów ślinowych,
• sialografia gruczołów ślinowych,
• sialografia ślinianek przyusznych,

Z badań okulistycznych wykonuje się:

• test Schirmera (polega na umieszczeniu paska jałowej bibuły filtracyjnej o wymiarach 5 × 36 mm z zaokrąglonym brzegiem w worku spojówkowym; po 5 minutach mierzy się zwilżoną część bibuły; u osób zdrowych pasek bibuły zwilża się na długość 20 mm, wartość < 5 mm świadczy o zespole suchego oka),
• ocenę stanu rogówki (np. z różem bengalskim, wybarwienie uszkodzonych komórek nabłonka rogówki ukazuje pasmowe uszkodzenia powierzchni gałki ocznej),
• test krystalizacji łez i śliny.

W razie potrzeby zlecane są dodatkowe badania, w tym m.in. badanie radiologiczne i tomografia komputerowa klatki piersiowej (do wykazania śródmiąższowego zwłóknienia płuc lub innej zmiany patologicznej w układzie oddechowym), ECHO serca (do wykazania zmiany w obrębie serca), badania laboratoryjne (np. OB, CRP, morfologia, badanie ogólne moczu).

Autor: dr n. o zdr. Olga Dąbska

Weryfikacja merytoryczna: lek. Agnieszka Żędzian

Bibliografia:

1. M. Ejma, N. Madetko, M. Waliszewska-Prosół, Neurologiczne powikłania zespołu Sjögrena, „Varia Medica” 2018, t. 2, nr 1, s. 35–45.
2. K. Kruk, A. Rzepakowska, E. Osuch-Wójcikiewicz i wsp., Zespół Sjögrena – przegląd najnowszych wytycznych diagnostycznych istotnych w praktyce otolaryngologa, „Polish Otorhinolaryngology Review” 2019, t. 8, nr 2, s. 1-6.
3. M. Puszczewicz, Zespół Sjögrena, „Reumatologia” 2016; supl. 1, s. 72–73.