Kiła układu nerwowego - objawy, rozpoznanie i leczenie

Kiła układu nerwowego, określana także jako neurosyfilis, jest postacią zakażenia wywołanego przez bakterię – krętka bladego, czyli Treponema pallidum, w której dochodzi do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego. W praktyce klinicznej jest to jedna z najważniejszych późnych lub powikłanych manifestacji kiły, ponieważ może prowadzić do zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, udaru mózgu, zaburzeń psychicznych, otępienia, niedowładów, zaburzeń czucia, utraty wzroku lub słuchu. Jednocześnie kiła układu nerwowego jest chorobą potencjalnie uleczalną, jeżeli zostanie rozpoznana odpowiednio wcześnie.

Neurosyfilis jest szczególnie wymagający, ponieważ nie istnieje pojedyncze badanie, które w każdej sytuacji jednoznacznie potwierdza lub wyklucza chorobę. Rozpoznanie opiera się na połączeniu obrazu klinicznego, dodatnich badań serologicznych w kierunku kiły, oceny płynu mózgowo-rdzeniowego oraz wykluczenia innych przyczyn objawów neurologicznych. Błąd może polegać zarówno na przeoczeniu choroby u pacjenta z nieswoistymi objawami, jak i na nadrozpoznaniu neurosyfilisu na podstawie samych dodatnich testów serologicznych bez objawów zajęcia układu nerwowego.

Co to jest kiła układu nerwowego?

Kiła jest ogólnoustrojową chorobą bakteryjną przenoszoną głównie drogą kontaktów seksualnych. Zakażenie może być także przeniesione z ciężarnej na płód. Krętek blady bardzo wcześnie może rozsiewać się drogą krwi i limfy, dlatego zajęcie ośrodkowego układu nerwowego jest możliwe już w pierwszych tygodniach lub miesiącach zakażenia. Nie oznacza to jednak, że każda osoba z kiłą rozwinie objawową postać neurologiczną. U części pacjentów krętek może przejściowo przedostawać się do płynu mózgowo-rdzeniowego, ale mechanizmy odpornościowe oraz prawidłowe leczenie kiły zapobiegają utrwaleniu zakażenia w układzie nerwowym.

Współcześnie odchodzi się od prostego podziału, według którego neurosyfilis jest wyłącznie późnym objawem kiły trzeciorzędowej. Zajęcie układu nerwowego może wystąpić na każdym etapie choroby: w kile wczesnej, utajonej, późnej i trzeciorzędowej. Wczesne postacie częściej obejmują opony mózgowo-rdzeniowe, nerwy czaszkowe i naczynia mózgowe, natomiast późne postacie dotyczą głównie miąższu mózgu lub rdzenia kręgowego.

Najczęściej wyróżnia się następujące postacie kiły układu nerwowego:

Postać neurosyfilisu	Typowy czas wystąpienia	Najważniejsze cechy
Bezobjawowa kiła układu nerwowego	na każdym etapie zakażenia	nieprawidłowości w płynie mózgowo-rdzeniowym bez objawów neurologicznych
Kiłowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych	zwykle wczesna kiła	ból głowy, sztywność karku, nudności, światłowstręt, porażenia nerwów czaszkowych
Kiła oponowo-naczyniowa	miesiące – lata od zakażenia	zapalenie naczyń, udar niedokrwienny, przemijające niedokrwienie mózgu, objawy ogniskowe
Kiła oczna	na każdym etapie	zapalenie błony naczyniowej, siatkówki, nerwu wzrokowego, zaburzenia widzenia, możliwa ślepota
Kiła uszna, otosyfilis	na każdym etapie	nagły lub postępujący niedosłuch, szumy uszne, zawroty głowy
Porażenie postępujące	zwykle po wielu latach	zmiany osobowości, zaburzenia pamięci, otępienie, objawy psychiatryczne, drżenie, dyzartria
Wiąd rdzenia	zwykle po wielu latach	bóle strzelające, zaburzenia czucia głębokiego, ataksja, dodatni objaw Romberga, zaburzenia zwieraczy, stawy Charcota

Ile osób choruje na kiłę układu nerwowego?

Precyzyjne określenie, ile osób cierpi na kiłę układu nerwowego, jest trudne. Dla kiły jako choroby przenoszonej drogą płciową dostępne są dane epidemiologiczne z nadzoru krajowego i międzynarodowego, natomiast neurosyfilis nie wszędzie jest raportowany jako osobna jednostka. W wielu systemach nadzoru rejestruje się kiłę ogółem, kiłę wczesną, późną lub wrodzoną, a powikłania neurologiczne są niedoszacowane. Dodatkowy problem stanowi brak jednolitego standardu diagnostycznego: różne kraje i ośrodki mogą stosować odmienne definicje przypadku.

• Według szacunków WHO w 2022 roku na świecie doszło do około 8 milionów nowych zakażeń kiłą u dorosłych w wieku 15-49 lat.
• W Europie obserwowany jest wzrost liczby rozpoznań kiły, a według danych ECDC w 2024 roku w krajach UE/EOG zgłoszono ponad 45 tysięcy potwierdzonych przypadków kiły.
• W Polsce również odnotowuje się wzrost zapadalności na kiłę w ostatnich latach. Nie przekłada się to jednak automatycznie na prostą liczbę przypadków neurosyfilisu, ponieważ tylko część nieleczonych lub późno leczonych zakażeń prowadzi do jawnych powikłań neurologicznych.

Przyczyny występowania kiły układu nerwowego

Bezpośrednią przyczyną neurosyfilisu jest zakażenie Treponema pallidum i utrzymywanie się bakterii lub odpowiedzi zapalnej w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. Krętek blady jest bakterią spiralną, bardzo wrażliwą na warunki środowiska, ale dobrze przystosowaną do szerzenia się w tkankach człowieka. Do zakażenia dochodzi najczęściej przez kontakt błon śluzowych lub uszkodzonej skóry ze zmianą kiłową, która może być niewielka, niebolesna i przez pacjenta niezauważona.

Warto przeczytać: https://diag.pl/pacjent/artykuly/infekcja-intymna-objawy-ktore-pozwola-ci-rozpoznac-infekcje-intymna/

Czynniki zwiększające ryzyko rozwoju kiły układu nerwowego obejmują:

• nierozpoznaną i nieleczoną kiłę,
• opóźnione leczenie, zwłaszcza w kile utajonej lub późnej,
• ponowne zakażenia kiłą,
• współistniejące zakażenie HIV, szczególnie bez skutecznej terapii antyretrowirusowej,
• brak kontroli serologicznej po leczeniu,
• stosowanie niewłaściwych schematów leczenia, które nie osiągają skutecznych stężeń w płynie mózgowo-rdzeniowym,
• ograniczony dostęp do poradni wenerologicznych, neurologicznych i diagnostyki laboratoryjnej,
• występowanie innych zakażeń przenoszonych drogą płciową, które są markerem ryzykownych kontaktów seksualnych.

Objawy kiły układu nerwowego

Objawy kiły układu nerwowego są bardzo zróżnicowane. Choroba bywa nazywana „wielkim naśladowcą”, ponieważ może przypominać udar, stwardnienie rozsiane, choroby neurodegeneracyjne, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zaburzenia psychiczne, neuropatie, choroby oka lub ucha wewnętrznego. Objawy mogą narastać powoli albo pojawić się nagle, na przykład w postaci udaru mózgu.

Do objawów alarmowych, które powinny skłonić do diagnostyki w kierunku kiły, należą:

• niewyjaśniony ból głowy z objawami oponowymi,
• porażenie nerwów czaszkowych,
• nagłe zaburzenia widzenia,
• zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie siatkówki lub nerwu wzrokowego,
• nagły lub postępujący niedosłuch, szumy uszne, zawroty głowy,
• udar mózgu u osoby młodej lub bez typowych czynników ryzyka,
• zaburzenia pamięci, koncentracji i zachowania,
• objawy psychiatryczne o nietypowym przebiegu,
• napady padaczkowe o niewyjaśnionej przyczynie,
• ataksja, zaburzenia chodu, dodatni objaw Romberga,
• bóle strzelające kończyn lub tułowia,
• zaburzenia czucia głębokiego i wibracji,
• zaburzenia oddawania moczu lub stolca,
• objaw Argylla Robertsona, czyli źrenice reagujące słabo na światło przy zachowanej reakcji na akomodację.

1. Wczesna kiła układu nerwowego może objawiać się zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych. Pacjent może zgłaszać ból głowy, nudności, wymioty, światłowstręt, sztywność karku i gorączkę, choć gorączka nie zawsze występuje. W przebiegu zajęcia nerwów czaszkowych możliwe są zaburzenia widzenia, podwójne widzenie, opadanie powieki, asymetria twarzy, zaburzenia słuchu.
2. Kiła oponowo-naczyniowa wynika z zapalenia naczyń mózgowych i może prowadzić do udaru niedokrwiennego. Jest to szczególnie ważne u młodszych pacjentów, u których udar bez typowych czynników ryzyka powinien skłonić do poszerzonej diagnostyki, w tym do badań w kierunku kiły i HIV.
3. Późna kiła miąższowa mózgu, czyli porażenie postępujące, może przypominać chorobę otępienną lub zaburzenie psychiczne. Pojawiają się zmiany osobowości, drażliwość, obniżenie krytycyzmu, zaburzenia pamięci, urojenia, depresja, mania, postępująca niesprawność intelektualna, dyzartria, drżenia i napady padaczkowe. Wiąd rdzenia prowadzi z kolei do uszkodzenia sznurów tylnych rdzenia kręgowego i korzeni grzbietowych, czego skutkiem są zaburzenia czucia głębokiego, chwiejny chód, silne bóle neuropatyczne, zaburzenia zwieraczy i deformacje stawów.

Diagnostyka kiły układu nerwowego

Przy diagnostyce neurosyfilisu kluczowe jest prawidłowe pobranie materiału, wybór odpowiednich badań i interpretacja wyników w kontekście objawów.

Podstawą jest potwierdzenie zakażenia kiłą w surowicy. Następnie, jeżeli występują objawy neurologiczne sugerujące zajęcie układu nerwowego, wykonuje się badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Nie zaleca się rutynowej punkcji lędźwiowej u każdej osoby z dodatnimi testami w kierunku kiły, ponieważ nieprawidłowości w płynie mózgowo-rdzeniowym bez objawów neurologicznych są trudne do interpretacji i mogą prowadzić do niepotrzebnego leczenia.

Badania serologiczne

W diagnostyce kiły stosuje się dwa główne typy testów:

Typ testu	Przykłady	Znaczenie
Testy niekrętkowe	VDRL, RPR	służą do oceny aktywności zakażenia, określenia miana przeciwciał i monitorowania odpowiedzi na leczenie
Testy krętkowe	TPHA, TPPA, FTA-ABS, EIA, CLIA	potwierdzają kontakt z Treponema pallidum; często pozostają dodatnie przez wiele lat lub całe życie, nawet po skutecznym leczeniu

Dla rozpoznania kiły układu nerwowego dodatnia serologia w surowicy jest konieczna, ale niewystarczająca. Wynik dodatni potwierdza zakażenie lub przebyte zakażenie, lecz nie dowodzi, że objawy neurologiczne są spowodowane przez krętka bladego. Szczególne znaczenie ma ilościowy wynik RPR lub VDRL, ponieważ miano przeciwciał pomaga ocenić aktywność choroby i skuteczność leczenia w kolejnych miesiącach.

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

Płyn mózgowo-rdzeniowy powinien być oceniany u pacjentów z dodatnimi testami serologicznymi i objawami sugerującymi neurosyfilis. W badaniu PMR należy uwzględnić:

• liczbę komórek, zwykle z oceną pleocytozy limfocytarnej,
• stężenie białka,
• test niekrętkowy w PMR, najczęściej VDRL,
• w wybranych sytuacjach test krętkowy w PMR, np. FTA-ABS lub TPPA,
• ewentualnie inne badania różnicujące, zależnie od obrazu klinicznego: badania bakteriologiczne, wirusologiczne, mykologiczne, testy w kierunku gruźlicy, boreliozy, HIV, cytologię lub badania autoimmunologiczne.

VDRL wykonany w płynie mózgowo-rdzeniowym, jest jednym z najważniejszych badań wspierających rozpoznanie neurosyfilisu. Wynik dodatni u pacjenta z objawami neurologicznymi i dodatnimi testami serologicznymi w surowicy silnie przemawia za kiłą układu nerwowego. Problem polega na tym, że czułość VDRL nie jest idealna, dlatego wynik ujemny nie zawsze wyklucza chorobę. W takiej sytuacji znaczenie mają objawy, pleocytoza, białko w PMR i ewentualne testy krętkowe w PMR.

Testy krętkowe w PMR, takie jak FTA-ABS lub TPPA, są zwykle bardziej czułe, ale mniej swoiste. Mogą być dodatnie z powodu przenikania przeciwciał z surowicy, zwłaszcza przy uszkodzeniu bariery krew-mózg. Ujemny wynik FTA-ABS w PMR może być pomocny w wykluczaniu neurosyfilisu w trudnych przypadkach, ale dodatni wynik sam w sobie nie powinien być traktowany jako pełne potwierdzenie choroby.

Diagnostyka różnicowa

Kiła układu nerwowego wymaga różnicowania z wieloma chorobami, ponieważ jej objawy są nieswoiste. W zależności od dominujących objawów należy brać pod uwagę:

Dominujący obraz kliniczny	Najważniejsze rozpoznania różnicowe
Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych	neuroborelioza, gruźlica, zakażenia wirusowe, kryptokokoza, zakażenia bakteryjne, choroby autoimmunologiczne
Udar u młodej osoby	wady serca, trombofilie, zapalenia naczyń, rozwarstwienie tętnic, HIV, zespół antyfosfolipidowy
Otępienie i zaburzenia psychiczne	choroba Alzheimera, otępienie czołowo-skroniowe, niedobór witaminy B12, choroby tarczycy, guzy mózgu, depresja, choroby autoimmunologiczne
Zaburzenia chodu i czucia	polineuropatie, mielopatie, niedobór B12, stwardnienie rozsiane, choroby zwyrodnieniowe rdzenia
Zapalenie oka	choroby autoimmunologiczne, toksoplazmoza, gruźlica, sarkoidoza, zakażenia wirusowe, borelioza
Niedosłuch i zawroty głowy	choroba Ménière’a, zapalenie nerwu przedsionkowego, guzy kąta mostowo-móżdżkowego, choroby autoimmunologiczne ucha wewnętrznego

Leczenie kiły układu nerwowego

Leczenie neurosyfilisu musi zapewnić stężenie antybiotyku skuteczne wobec Treponema pallidum w płynie mózgowo-rdzeniowym. Z tego powodu standardem jest penicylina G podawana dożylnie. Leczenie powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza, zwykle w warunkach szpitalnych przez 10-14 dni.

W trakcie leczenia może wystąpić reakcja Jarischa-Herxheimera. Jest to ostra reakcja zapalna po rozpoczęciu antybiotykoterapii, związana z rozpadem krętków. Objawia się gorączką, dreszczami, bólem głowy, bólami mięśni i nasileniem złego samopoczucia. Zwykle pojawia się w pierwszej dobie leczenia i ustępuje samoistnie, ale u pacjentów z kiłą oczną, ciężkimi objawami neurologicznymi lub w ciąży wymaga szczególnej ostrożności i monitorowania.

Po zakończeniu leczenia konieczna jest kontrola kliniczna i serologiczna. Ocenia się ustępowanie objawów oraz spadek miana testu niekrętkowego. U wielu pacjentów poprawa serologiczna koreluje z normalizacją parametrów płynu mózgowo-rdzeniowego, dlatego rutynowe powtarzanie punkcji lędźwiowej nie zawsze jest potrzebne, jeżeli pacjent poprawia się klinicznie i serologicznie. Kontrola musi być jednak indywidualizowana, szczególnie u osób z HIV, przy braku odpowiedzi serologicznej lub przy nawrocie objawów.

Powikłania kiły układu nerwowego

Powikłania zależą od czasu trwania choroby, postaci klinicznej i szybkości wdrożenia leczenia. Wczesne leczenie może doprowadzić do całkowitego ustąpienia wielu objawów. Natomiast zmiany utrwalone, takie jak martwica tkanki mózgowej po udarze, zanik nerwu wzrokowego, głuchota czy zaawansowane otępienie, mogą być nieodwracalne.

Możliwe powikłania obejmują:

• trwałe deficyty neurologiczne po udarze,
• przewlekłe bóle neuropatyczne,
• zaburzenia chodu i równowagi,
• upadki i urazy wtórne,
• nietrzymanie moczu lub stolca,
• zaburzenia seksualne,
• napady padaczkowe,
• zaburzenia poznawcze i otępienie,
• zaburzenia osobowości i objawy psychotyczne,
• trwałe uszkodzenie wzroku, włącznie ze ślepotą,
• trwały niedosłuch lub głuchotę,
• stawy neurogenne, czyli stawy Charcota,
• niezdolność do pracy i samodzielnego funkcjonowania,
• zgon w ciężkich, późnych lub nieleczonych postaciach.

Co się dzieje, kiedy kiła układu nerwowego nie jest leczona?

Nieleczony neurosyfilis może postępować przez lata. W postaciach wczesnych może prowadzić do nawracających lub utrwalonych objawów oponowych, porażeń nerwów czaszkowych i udarów. W postaciach późnych dochodzi do powolnego uszkadzania mózgu, rdzenia kręgowego i korzeni nerwowych. Porażenie postępujące prowadzi do narastających zaburzeń poznawczych, zmian osobowości i niesprawności. Wiąd rdzenia powoduje ciężką ataksję, bóle neuropatyczne, zaburzenia zwieraczy oraz deformacje stawów. Kiła oczna może zakończyć się nieodwracalną utratą wzroku, a otosyfilis – trwałą utratą słuchu.

Jak zapobiegać kile układu nerwowego?

Zapobieganie kile układu nerwowego polega przede wszystkim na zapobieganiu kile oraz na szybkim wykrywaniu i prawidłowym leczeniu zakażenia. Nie ma szczepionki przeciwko Treponema pallidum. Najskuteczniejszą strategią jest połączenie edukacji, profilaktyki seksualnej, badań przesiewowych i leczenia pacjenta.

Najważniejsze działania profilaktyczne obejmują:

• stosowanie prezerwatyw podczas kontaktów seksualnych,
• unikanie kontaktu seksualnego ze zmianami skórnymi lub śluzówkowymi niewyjaśnionego pochodzenia,
• regularne badania (co 3 miesiące) w kierunku kiły u osób z większym ryzykiem zakażenia,
• badanie w kierunku kiły przy rozpoznaniu innej choroby przenoszonej drogą płciową,
• badanie w kierunku HIV, HBV, HCV, chlamydiozy i rzeżączki u pacjentów z kiłą,
• obowiązkowe lub rutynowe badania przesiewowe w ciąży zgodnie z lokalnymi zaleceniami,
• szybkie leczenie potwierdzonej kiły właściwym schematem,
• kontrolę miana RPR lub VDRL po leczeniu,
• informowanie i badanie partnerów seksualnych,
• powstrzymanie się od kontaktów seksualnych do czasu zakończenia leczenia i oceny lekarza,
• zgłaszanie się do lekarza przy nagłym pogorszeniu widzenia, słuchu, objawach oponowych, udarowych lub nietypowych objawach psychicznych.

Kiła układu nerwowego jest poważną, ale możliwą do leczenia postacią zakażenia Treponema pallidum. Może wystąpić na każdym etapie kiły i przyjmować różne formy: od zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, przez udary i zajęcie nerwów czaszkowych, po otępienie, wiąd rdzenia, utratę wzroku lub słuchu. Największym wyzwaniem jest jej nieswoisty obraz kliniczny oraz brak pojedynczego testu, który zawsze rozstrzyga rozpoznanie. Wczesna diagnostyka, skuteczna antybiotykoterapia i kontrola po leczeniu pozwalają zapobiec wielu nieodwracalnym powikłaniom.

Przeczytaj także: https://diag.pl/pacjent/artykuly/infekcje-intymne-u-mezczyzn-dlaczego-trzeba-je-wykrywac-i-leczyc/

Pytania i odpowiedzi

Po ilu latach od zakażenia może rozwinąć się kiła układu nerwowego?

Kiła układu nerwowego może rozwinąć się na każdym etapie zakażenia, zarówno w ciągu pierwszych miesięcy choroby, ale także po wielu latach. Wczesne postacie częściej obejmują opony mózgowo-rdzeniowe i naczynia mózgowe, natomiast późne postacie, takie jak porażenie postępujące czy wiąd rdzenia, zwykle pojawiają się po kilku-kilkunastu, a nawet kilkudziesięciu latach nieleczonej kiły.

Czy choroba może przebiegać bezobjawowo?

Tak. Możliwa jest bezobjawowa kiła układu nerwowego, w której pacjent nie ma uchwytnych objawów neurologicznych, ale w płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się nieprawidłowości sugerujące zajęcie układu nerwowego. Taka sytuacja wymaga dokładnej interpretacji wyników w kontekście stadium kiły, objawów i historii leczenia.

Jakie osoby są najbardziej narażone?

Najbardziej narażone są osoby z nierozpoznaną, nieleczoną lub niewłaściwie leczoną kiłą, osoby z ponownymi zakażeniami, pacjenci bez kontroli serologicznej po leczeniu oraz osoby z grup zwiększonego ryzyka zakażeń przenoszonych drogą płciową. Większe ryzyko dotyczy także osób żyjących z HIV, zwłaszcza przy nieskutecznie kontrolowanym zakażeniu lub zaawansowanej immunosupresji.

Mgr Kinga Dworak