Na czym polega choroba Stilla i jak się ją diagnozuje?

Choroba Stilla jest rzadko występującą ogólnoustrojową chorobą zapalną przebiegającą z gorączką, wysypką i zapaleniem stawów. Kiedy dotyka dzieci, nazywa się ją młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów. Schorzenie może mieć przebieg ostry, nawracający lub przewlekły. Dowiedz się, jak diagnozuje się chorobę Stilla i na czym polega jej leczenie.

Choroba Stilla – co to jest?

Choroba Stilla jest ogólnoustrojową chorobą zapalną, która występuje u osób po 16 roku życia i przebiega m.in. z zapaleniem stawów, gorączką i wysypką koloru łososiowego. U młodszych pacjentów nosi nazwę młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów. Schorzenie występuje bardzo rzadko – szacuje się, iż rocznie w Europie dotyka ono 1–4 osób na milion, najczęściej w wieku 15–25 i 36–46 lat. Kobiety chorują nieco częściej niż mężczyźni.

Przyczyny i objawy choroby Stilla

Do dziś nie ustalono, jaka jest przyczyna występowania choroby Stilla. Naukowcy wiążą jej pojawienie się z nieprawidłową reakcją organizmu na przebytą infekcję (m.in. bakterie Yersinia enterocolitica i Mycoplasma pneumoniae) u osób predysponowanych genetycznie, jednak brak jest dowodów naukowych na potwierdzenie tej hipotezy.

Choroba Stilla może przebiegać na 3 sposoby – jako jednorazowy rzut choroby, po której następuje wyleczenie; postać nawracająca lub przewlekła. Występują one z niemal jednakową częstością.

Jakie są objawy choroby Stilla? Obserwuje się gorączkę, wysypkę i zapalenie lub ból stawów u 75–95% chorych, rzadziej powiększenie węzłów chłonnych, ból mięśni, zapalenie gardła czy splenomegalię. U niektórych pacjentów mogą wystąpić inne symptomy – powiększenie wątroby, ból brzucha, nudności, utrata masy ciała, a nawet zapalenie osierdzia. Jak wygląda wysypka w chorobie Stilla? Wykwity mają postać plamek lub grudek o barwie łososiowej, które pojawiają się zwykle jednocześnie z gorączką i nie towarzyszy im świąd. Wysypka obejmuje przede wszystkim skórę tułowia i kończyn, ale może występować również w obrębie skóry twarzy, nadgarstków i podeszw stóp.

Choroba Stilla u dorosłych

Z definicji choroba Stilla dotyczy osób po 16. roku życia (dotyczy to również tych z wywiadem młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów w dzieciństwie). Objawy obejmują przede wszystkim gorączkę, wysypkę, zapalenie stawów oraz podwyższenie liczby białych krwinek w morfologii krwi >10 tys./mm3. Rozpoznanie choroby Stilla wymaga szerokiej diagnostyki różnicowej oraz wykluczenia chorób nowotworowych, infekcyjnych i zapalnych.

Choroba Stilla u dzieci – kiedy ją rozpoznać?

U osób poniżej 16. roku życia nie mówi się o chorobie Stilla, a o młodzieńczym idiopatycznym zapaleniu stawów. Rozpoznanie schorzenia jest stawiane u dzieci spełniających kryterium wieku, u których objawy występują przez co najmniej 6 tygodni (w tym minimum 15 dni gorączki). Do symptomów młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów należą m.in. gorączka, zapalenie stawów, wysypka oraz powiększenie węzłów chłonnych, śledziony i/lub wątroby.

Choroba Stilla – jak się ją diagnozuje? Na czym polega leczenie?

Nie istnieje test, który jednoznacznie potwierdzałby lub wykluczał chorobę Stilla. Rozpoznanie jest stawiane na podstawie określonych kryteriów. Jedynym badaniem, którego nieprawidłowy wynik jest powszechny u osób z chorobą Stilla, jest poziom ferrytyny  przekraczający zwykle 1000 ng/ml.

Diagnozę choroby Stilla stawia się u osób spełniających co najmniej 5 kryteriów rozpoznania, w tym przynajmniej dwa kryteria większe, do których należą:

• gorączka ≥ 39°C przez co najmniej 7 dni,
• ból lub zapalenie stawów trwające co najmniej 14 dni,
• wysypka barwy łososiowej na tułowiu i/lub kończynach (bez towarzyszącego świądu),
• leukocytoza z przewagą granulocytów >10 tys./µl.

Kryteria mniejsze obejmują:

• ból gardła,
• powiększenie węzłów chłonnych,
• podwyższone próby wątrobowe i negatywny wynik czynnika reumatoidalnego i przeciwciał ANA,
• powiększenie wątroby i/lub śledziony.

Inne badania, które należy wykonać u osób z podejrzeniem choroby Stilla, to m.in. stężenie CRP i ferrytyny, badanie płynu stawowego pobranego ze stawów zajętych procesem chorobowym oraz badania obrazowe (zwykle RTG stawów).

Leczenie choroby Stilla polega przede wszystkim na stosowaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych, a u części pacjentów również glikokortykosteroidów. W przypadku nieskuteczności leczenia należy rozważyć stosowanie leków biologicznych (anakinry, tocilizumabu). Choroba wymaga regularnych wizyt u lekarza i kontrolnych badań krwi – morfologii; stężenia kreatyniny, mocznika i ferrytyny; aktywności aminotransferaz; poziomu elektrolitów i D-dimerów. Po 3 miesiącach remisji można rozważyć stopniowe odstawianie leków.

Czy choroba Stilla jest wyleczalna?

W wielu przypadkach choroba Stilla jest wyleczalna i u części pacjentów właściwie leczony pierwszy rzut choroby jest jednocześnie ostatnim. U niektórych osób schorzenie może niestety przyjąć postać przewlekłą lub nawrotową – objawy mogą wystąpić nawet po wielu latach od pierwszego rzutu choroby.

Autor: lek. Agnieszka Żędzian

Bibliografia:

1. Bhargava J., Panginikkod S., Still Disease, „StatPearls” 2022, dostęp online: grudzień 2022, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538345/.
2. Mitrovic S., Feist E., Fautrel B., Adult-Onset Still’s Disease, „Periodic and Non-Periodic Fevers” 2019, dostęp online: grudzień 2022, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7123329/.
3. Quartier P., Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis/Pediatric Still’s Disease, a Syndrome but Several Clinical Forms: Recent Therapeutic Approaches, „Journal of Clinical Medicine” 2022, dostęp online: grudzień 2022, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8911482/.