Skaza krwotoczna - co to jest, jak wygląda i jakie są objawy?

Artykuły
Udostępnij
Spis treści:

Skazy krwotoczne to określenie na grupę chorób, które charakteryzują się występowaniem nieprawidłowości w obrębie układu krzepnięcia krwi lub budowy ścian naczyń krwionośnych. Schorzenia te cechują się nadmierną skłonnością do występowania krwawień oraz rozwojem związanych z tym dolegliwości chorobowych. Skazy krwotoczne mogą posiadać wiele przyczyn oraz w sposób znaczący różnić się stopniem nasilenia objawów. Jakie są najczęstsze objawy skazy krwotocznej, jak wygląda skaza krwotoczna, w jaki sposób wykrywa się skazę krwotoczną, jakie badania wykonać oraz na czym polega leczenie najczęstszych skaz krwotocznych?

skaza krwotoczna

Co to jest skaza krwotoczna?

Proces krzepnięcia krwi to cykl złożonych przemian biochemicznych składający się z wielu etapów, w których uczestniczą liczne czynniki biologiczne. W przypadku zaburzeń funkcji lub ograniczonego wytwarzania niektórych z tych czynników, może dochodzić do występowania nieprawidłowości krzepnięcia oraz związanych z nimi powikłań krwotocznych. Stan ten charakteryzuje się nadmierną skłonnością do samoistnych krwawień lub też brakiem prawidłowej hemostazy po urazach. Zaburzenia te zbiorczo nazywane są skazami krwotocznymi.

Wyróżnia się kilka głównych rodzajów skaz krwotocznych, dzielonych ze względu na patomechanizmy prowadzące do występowania objawów związanych z zaburzeniami krzepliwości. W każdym rodzaju skaz krwotocznych zawiera się wiele oddzielnych jednostek chorobowych, które różnią się od siebie przyczynami, zbiorem dolegliwości, możliwymi powikłaniami zdrowotnymi oraz preferowanymi metodami leczenia. Podstawowy podział skaz krwotocznych wyróżnia następujące rodzaje:

  • Skazy krwotoczne naczyniowe,
  • Skazy krwotoczne osoczowe,
  • Skazy krwotoczne płytkowe.

W przypadku skazy krwotocznej naczyniowej przyczyną choroby jest występowanie zaburzeń w obrębie struktury ścian naczyń krwionośnych – zarówno żylnych, jak i tętniczych. Do rozwoju tych nieprawidłowości mogą prowadzić czynniki nabyte lub też wrodzone wady genetyczne. W wyniku zwiększonej przepuszczalności ścian tętnic może dochodzić do samoistnego wynaczyniania się krwi, łatwiejszego uszkadzania naczyń krwionośnych lub też zaburzonej regeneracji tych struktur po urazach. Przykłady naczyniowych skaz krwotocznych to m.in. plamice w przebiegu zespołu Marfana, zespołu Ehlersa-Danlosa, zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA, plamica starcza, plamice w zespole Cushinga lub też plamice powstające na skutek stosowania niektórych leków oraz w przebiegu nasilonych zakażeń.

Do rozwoju skazy krwotocznej osoczowej dochodzi na skutek nabytych lub wrodzonych niedoborów poszczególnych czynników krzepnięcia, czyli związków biochemicznych obecnych we krwi, które odpowiedzialne są za prawidłowy przebieg procesów hemostatycznych. W zależności od jednostki chorobowej, określone czynniki krzepnięcia mogą występować w zbyt małych ilościach aby skutecznie prowadzić do powstawania prawidłowych skrzepów, lub też być całkowicie nieobecne. Najczęściej występującą wrodzoną skazą krwotoczną osoczową jest choroba von Willebranda, szczególnie związana z powtarzającymi się niepowodzeniami ginekologicznymi. Przykłady innych skaz krwotocznych osoczowych to m.in. hemofilie (A, B oraz C), izolowane niedobory poszczególnych czynników krzepnięcia lub niedobór fibrynogenu. Nabyte skazy krwotoczne osoczowe mogą się pojawić m.in. w przebiegu nasilonych zaburzeń funkcji wątroby, jako element zespołu rozsianego krzepnięcia naczyniowego (DIC, ang. disseminated intravascular coagulation) lub też na skutek niedoborów witaminy K.

Płytkowe skazy krwotoczne wynikają ze zbyt niskiej liczby płytek krwi (trombocytów) w krwiobiegu lub też zaburzeń ich funkcjonowania. Płytki krwi odgrywają kluczową rolę we wczesnych fazach zatrzymywania krwawień, stąd też ten rodzaj skazy osoczowej charakteryzuje się przede wszystkim skłonnością do przedłużonej utraty krwi w przypadku urazów. Płytkowe skazy krwotoczne mogą rozwijać się m.in. w przebiegu niektórych nowotworów szpiku, prowadzących do zaburzeń wytwarzania trombocytów. Inne czynniki uszkadzające szpik kostny, takie jak m.in. promieniowanie jonizujące, niektóre rodzaje chemioterapii oraz zakażenia tkanek krwiotwórczych także mogą skutkować wystąpieniem tego rodzaju skazy krwotocznej.

Przyczyny występowania skazy krwotocznej

Przyczyny rozwoju skaz krwotocznych są bardzo zróżnicowane. Podstawowy podział etiologii skaz krwotocznych dzieli je na skazy krwotoczne wrodzone oraz nabyte. Za rozwój wrodzonych skaz krwotocznych odpowiadają zaburzenia w obrębie materiału genetycznego danej osoby, które prowadzą do nieprawidłowego wytwarzania lub też funkcjonowania poszczególnych elementów procesu krzepnięcia krwi. Ze względu na przyczynę tych zaburzeń, pierwsze objawy pojawiają się najczęściej już na wczesnych etapach życia chorego – zazwyczaj w pierwszym roku życia. Możliwości leczenia w dużej części przypadków są dość ograniczone i obejmują przede wszystkim postępowanie objawowe, które może polegać np. na przewlekłej, zewnętrznej suplementacji brakujących czynników krzepnięcia.

Skazy krwotoczne nabyte rozwijają w trakcie życia pacjenta, najczęściej na skutek innych, współwystępujących schorzeń. Przykładowe choroby, które mogą prowadzić do pojawienia się nabytych skaz krwotocznych to m.in.:

  • Różnego typu zapalenia naczyń,
  • Ciężkie, uogólnione choroby infekcyjne,
  • Zaburzenia endokrynologiczne,
  • Niektóre choroby nowotworowe,
  • Choroby autoimmunologiczne,
  • Zaburzenia funkcji wątroby.

Do wystąpienia nabytych skaz krwotocznych może dochodzić na skutek stosowania niektórych leków, takich jak m.in. heparyna, leki z grupy NLPZ, antybiotyki, allopurynol, fenytoina, morfina oraz wielu innych. W przypadku nabytych uszkodzeń szpiku, na przykład podczas radioterapii lub chemioterapii, niektórych nowotworów także może dochodzić do zaburzeń wytwarzania elementów morfotycznych oraz wystąpienia skaz krwotocznych. Postępowanie medyczne w przebiegu nabytych skaz krwotocznych w wielu przypadkach skupia się na usunięciu czynnika wywołującego nieprawidłowości krzepnięcia, co umożliwia uzyskanie całkowitego wyleczenia.

Skaza krwotoczna – objawy

Dokładny zakres objawów związanych ze skazami krwotocznymi zależny jest od tego, jaka choroba stanowi przyczynę zaburzeń krzepliwości krwi. W wielu przypadkach dolegliwości chorobowe są jednak dość podobne i obejmują symptomy takie jak m.in.:

  • Skłonność do nadmiernego siniaczenia się, nawet na skutek niewielkich urazów;
  • Występowanie samoistnych krwawień, m.in. z dziąseł, nosa lub dróg rodnych u kobiet;
  • Występowanie krwi w moczu – w zależności od tego, jak duża liczba erytrocytów tam się znajduje może dochodzić do zróżnicowanej zmiany zabarwienia moczu;
  • Przedłużające się, obfite krwawienia miesiączkowe;
  • Przedłużające się, masywne krwotoki po urazach oraz zabiegach chirurgicznych i stomatologicznych;
  • Występowanie krwawień z przewodu pokarmowego – w zależności od lokalizacji krwawienia może to prowadzić do obecności krwi w stolcu lub krwawych (fusowatych) wymiotów;
  •  Samoistne pojawienie się na skórze niewielkich, czerwono-fioletowych plamek (wybroczyn) – cechą charakterystyczną odróżniającą wybroczyny od wysypki jest nieblednięcie wybroczyn pod wpływem ucisku na skórę.

W przebiegu hemofilii (rodzaju wrodzonej skazy krwotocznej osoczowej) może dochodzić do samoistnego występowania wylewów krwi do mięśni oraz stawów. Zjawisko to objawia się bólem, nadmiernym uciepleniem uszkodzonych tkanek oraz ograniczeniami ruchomości. W przebiegu skaz krwotocznych występuje także zwiększone ryzyko krwawień wewnętrznych, które mogą prowadzić m.in. do udarów mózgu lub uszkodzeń poszczególnych narządów. Jest to szczególnie istotne w przebiegu wrodzonych skaz związanych z zaburzeniami budowy naczyń krwionośnych.

Skaza krwotoczna u dzieci

Występowanie objawów skazy krwotocznej u dziecka wymaga pilnej konsultacji lekarskiej oraz niezwłocznego ustalenia przyczyn obserwowanych dolegliwości. Wystąpienie plamicy u dziecka może w wielu przypadkach być pierwszym objawem ciężkiego zakażenia, np. sepsy meningokokowej. Z tego powodu należy szczególnie zwracać uwagę na wszystkie niepokojące zmiany skórne oraz współwystępujące dolegliwości, takie jak gorączka, ogólne osłabienie, apatia, nudności lub wymioty. Poza plamicą rozwijającą się na skutek zakażenia, u dzieci mogą występować także inne rodzaje skaz krwotocznych. Odpowiednio wczesne rozpoczęcie diagnostyki jest niezwykle istotne, jako że szybkie postawienie właściwej diagnozy oraz wdrożenie właściwego leczenia znacząco zmniejsza ryzyko przyszłych powikłań zdrowotnych.

Skaza krwotoczna – diagnostyka, czyli jakie badania wykonać?

Podstawą diagnozowania skaz krwotocznych jest dokładny wywiad lekarski, który obejmuje historię objawów, ich zmiany nasilenia, współwystępujące czynniki obciążające oraz występowanie podobnych dolegliwości w rodzinie. Na podstawie tych informacji lekarz będzie w stanie zaplanować odpowiedni panel badań diagnostycznych, które pozwolą na uwidocznienie przyczyn objawów skazy krwotocznej.

Podstawowe badania diagnostyczne w kierunku rozpoznania lub wykluczenia skazy krwotocznej obejmują testy laboratoryjne, które umożliwiają ocenę parametrów krzepnięcia krwi. Są to m.in. oznaczenie PT (czasu protrombinowego), APTT (czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji), stężenia fibrynogenu lub też aktywności poszczególnych czynników krzepnięcia. W przypadku niektórych, wrodzonych skaz krwotocznych, lekarz może zadecydować o konieczności przeprowadzenia badań genetycznych, umożliwiających wykrycie nieprawidłowości molekularnych prowadzących do rozwoju schorzenia.

Skaza krwotoczna, a morfologia

Pełna morfologia krwi żylnej to jedno z najbardziej podstawowych badań laboratoryjnych, które wykonywane jest diagnozowaniu większości chorób internistycznych. W kontekście skaz krwotocznych nie zawsze musi ona wykazać nieprawidłowości będące źródłem choroby. Badanie morfologii krwi pozwala na uwidocznienie m.in. nieprawidłowej liczby płytek krwi, co może być przyczyną niektórych płytkowych skaz krwotocznych. Warto mieć jednak na uwadze, że wiele z chorób zaliczanych do skaz krwotocznych nie będzie wywoływało zmian morfologii krwi obwodowej. Z tego powodu przed rozpoczęciem diagnostyki laboratoryjnej w kierunku skaz krwotocznych należy skonsultować się z lekarzem, który zaplanuje odpowiedni panel badań laboratoryjnych, a następnie będzie w stanie zinterpretować otrzymane rezultaty.

Bibliografia:

Zapalenie mieszków włosowych - jak się objawia? Leczenie, łagodzenie objawów, jak zapobiegać?
Trądzik u dorosłych - poznaj najczęstsze przyczyny

Więcej+
artykułów

Ręka laboranta trzymająca probówki

Zakrzepica objawy, diagnozowanie

Dowiedz się więcej
zaburzenia krzepnięcia krwi

Zaburzenia krzepnięcia krwi – diagnostyka laboratoryjna

Dowiedz się więcej
zakrzepica

Genetyczne predyspozycje do zakrzepicy – kiedy warto się zbadać?

Dowiedz się więcej
Diagnozowanie gorączki krwotocznej.

Wczesne objawy gorączki krwotocznej – kiedy należy wykonać badania?

Dowiedz się więcej
krzepliwość krwi

Kiedy należy rozważyć wykonanie badania na krzepliwość krwi?

Dowiedz się więcej
Choroba von Willebranda

Choroba von Willebranda – wrodzona skaza krwotoczna

Dowiedz się więcej