Glejak – czym jest? Objawy, diagnostyka, leczenie i rokowanie

Rozpoznanie glejaka mózgu może budzić u pacjenta duży lęk, ale nie oznacza jednej, zawsze tak samo przebiegającej choroby. Pod tą nazwą kryją się nowotwory, które różnią się pod względem tempa wzrostu, sposobu leczenia i rokowania. Niektóre rozwijają się powoli przez lata, inne wymagają szybkiej terapii. Sprawdź, na jakie objawy warto zwrócić uwagę.

Czym jest glejak?

Glejak jest pierwotnym nowotworem ośrodkowego układu nerwowego, czyli powstaje z komórek obecnych w mózgu lub rdzeniu kręgowym. Nie jest tym samym co przerzut do mózgu z innego narządu: płuca czy piersi. U dorosłych glejaki stanowią około 80% pierwotnych złośliwych nowotworów mózgu, ale same są bardzo zróżnicowaną grupą.

Nazwa wiąże się z komórkami glejowymi, które wspierają i chronią komórki nerwowe. W praktyce lekarz nie powinien jednak kończyć rozpoznania na samym słowie „glejak”. Dopiero pełny wynik badania tkanki pokazuje, z jakim typem choroby mamy do czynienia i jakie leczenie może przynieść największą korzyść.

Czy każdy glejak jest tak samo groźny?

Agresywność (złośliwość) glejaka określana jest przez skalę WHO. Guzy stopnia I są zwykle ograniczone i rosną wolno. Glejaki rozlane stopnia II także mogą rozwijać się powoli, ale ich komórki wnikają w otaczającą tkankę mózgu. Stopnie III i IV oznaczają chorobę bardziej agresywną.

Glejak wielopostaciowy, określany również jako glioblastoma, jest jednym z glejaków stopnia IV. W aktualnej klasyfikacji nazwa ta odnosi się do guzów bez mutacji w genach IDH (IDH1 lub IDH2). Nie jest więc synonimem każdego glejaka.

Jak rozumieć wynik badania guza?

W opisie histopatologicznym mogą pojawić się trudne skróty. Nie trzeba ich zapamiętywać, ale warto znać ich ogólny sens:

• stopień WHO wskazuje, jak agresywnie zachowuje się nowotowór, choć sama cyfra nie wystarcza do określenia rokowania.
• Mutacje IDH oraz 1p/19q pomagają ustalić dokładny typ glejaka. Nowotwory z mutacją IDH zwykle rosną wolniej, a połączenie mutacji IDH z utratą fragmentów 1p i 19q pozwala rozpoznać skąpodrzewiaka.
• Status MGMT (metylacji genu MGMT) bada się przede wszystkim w glejaku wielopostaciowym. Wiąże się z większą wrażliwością guza na temozolomid, czyli jeden z podstawowych leków stosowanych w terapii.

Wynik analizy molekularnej nowotworu działa więc jak „biologiczny dowód osobisty” guza. Dwie zmiany wyglądające podobnie w rezonansie magnetycznym mogą wymagać innego leczenia.

Skąd bierze się glejak? Czy można mu zapobiec?

U większości chorych nie udaje się wskazać konkretnej przyczyny. Zachorowanie zazwyczaj nie wynika ze stylu życia ani z zaniedbania badań profilaktycznych. Nie istnieje też badanie przesiewowe zalecane zdrowym osobom bez objawów.

Najlepiej potwierdzonym, ale rzadkim czynnikiem ryzyka jest wcześniejsze napromienienie okolicy głowy dużą dawką promieniowania jonizującego. Około 5% guzów mózgu może występować w przebiegu rzadkich zespołów genetycznych. Konsultację genetyczną rozważa się zwłaszcza przy bardzo młodym wieku chorego, w przypadku kilku równoczesnych nowotworów u chorego lub w charakterystycznej historii rodzinnej zachorowań na nowotwory.

Jakie objawy może dawać glejak?

Objawy zależą od miejsca, w którym rośnie guz, jego wielkości, szybkości wzrostu oraz obrzęku otaczającej tkanki. Dlatego u dwóch osób z podobnym rozpoznaniem obraz choroby może być różny. 

Do możliwych objawów należą:

• pierwszy napad padaczkowy, drgawki, krótkie „wyłączenia” albo mimowolne ruchy jednej części ciała;
• narastający ból głowy, szczególnie z nudnościami, wymiotami, sennością lub innymi objawami neurologicznymi;
• stopniowo nasilające się osłabienie lub drętwienie ręki, nogi lub jednej strony twarzy;
• trudności z mówieniem, rozumieniem słów, widzeniem, utrzymaniem równowagi lub koordynacją ruchów;
• pogorszenie pamięci i koncentracji, dezorientacja, nietypowa zmiana zachowania lub osobowości;
• narastająca senność, nudności i wymioty, zwłaszcza gdy pojawiają się razem z innymi dolegliwościami.

Sam ból głowy bardzo rzadko oznacza nowotwór mózgu. Konsultacji wymaga przede wszystkim ból, który nie pojawiał się wcześniej, ma zmienny charakter, nasila się lub występuje razem z objawami takimi jak napad padaczkowy, osłabienie kończyn, zaburzeniami mowy, widzenia czy świadomości.

Jak przebiega diagnostyka glejaka?

Rozpoznanie zwykle ma kilka etapów:

• badanie neurologiczne – lekarz ocenia m.in. siłę mięśni, czucie, odruchy, mowę, widzenie, równowagę, pamięć i orientację;
• rezonans magnetyczny mózgu z kontrastem – to podstawowe badanie obrazowe; w nagłej sytuacji najpierw może zostać wykonana tomografia komputerowa;
• operacja albo biopsja – pobranie tkanki jest potrzebne do potwierdzenia rodzaju guza. Gdy bezpieczne usunięcie większej części zmiany nie jest możliwe, wykonuje się biopsję stereotaktyczną;
• badanie histopatologiczne i molekularne – pozwala ustalić pełną nazwę guza, jego stopień według WHO oraz ważne cechy, m.in. IDH, 1p/19q i MGMT.

Sam rezonans zwykle nie wystarcza do dokładnego rozpoznania. Podobny obraz mogą dawać m.in. przerzut, chłoniak, stan zapalny czy ropień. Dlatego decyzje o leczeniu opiera się – poza wyjątkowymi sytuacjami – na badaniu tkanki guza.

Czy badanie krwi wykrywa glejaka?

Nie ma obecnie rutynowego badania krwi ani markera nowotworowego, który potwierdza lub wyklucza glejaka. Badania krwi służą natomiast do oceny ogólnego stanu zdrowia oraz bezpieczeństwa operacji, radioterapii i leczenia farmakologicznego.

Tak zwana płynna biopsja, czyli poszukiwanie materiału genetycznego guza we krwi lub płynie mózgowo-rdzeniowym, jest intensywnie badana. Nie zastępuje jednak obecnie standardowego rezonansu i badania tkanki.

Jak leczy się glejaka?

Plan leczenia powinien powstać podczas konsylium z udziałem neurochirurga, neuroradiologa, radioterapeuty i onkologa lub neuroonkologa. Zależy od pełnego rozpoznania, miejsca guza, objawów, wieku i sprawności pacjenta. Nie istnieje jeden schemat odpowiedni dla wszystkich chorych.

Operacja – usunąć jak najwięcej, ale przede wszystkim bezpiecznie

Celem operacji jest usunięcie możliwie dużej części guza bez trwałego uszkodzenia funkcji takich jak mowa, ruch czy widzenie i uzyskanie materiału do rozpoznania. „Maksymalna resekcja” nie oznacza więc usuwania zmiany za wszelką cenę. Pomagają w tym m.in. neuronawigacja i śródoperacyjne monitorowanie czynności mózgu.

Glejaki rozlane nie mają wyraźnej granicy. Pojedyncze komórki mogą znajdować się poza obszarem widocznym w rezonansie. Dlatego nawet bardzo rozległa operacja nie zawsze oznacza usunięcie całej choroby. Bezpieczne zmniejszenie masy guza może jednak ułatwić dalszą terapię i poprawić kontrolę objawów.

Radioterapia i leczenie farmakologiczne

W glejaku wielopostaciowym u osoby w dobrym stanie ogólnym, standardem jest najczęściej operacja lub biopsja, a następnie radioterapia połączona z terapią temozolomidem. Po zakończeniu napromieniania temozolomid podaje się zwykle jeszcze sześć w sześciu cyklach. U wybranych pacjentów można rozważyć także terapię polami elektrycznymi TTFields.

U osób starszych lub bardziej obciążonych, leczenie dostosowuje się do sprawności, chorób współistniejących oraz wyniku MGMT, a nie wyłącznie do wieku metrykalnego. Terapia może obejmować krótszy cykl radioterapii, temozolomid albo połączenie obu metod.

Przy nawrocie nie ma jednego najlepszego schematu. Zależnie od sytuacji rozważa się ponowną operację, kolejną radioterapię, chemioterapię, leczenie ukierunkowane na rzadką zmianę molekularną albo udział w badaniu klinicznym.

Leczenie wolniej rosnących glejaków z mutacją IDH

Po operacji niektórych glejaków stopnia II zalecana jest obserwacja i badanie rezonansem. Przy większym ryzyku dalszego wzrostu stosuje się radioterapię i chemioterapię. Dokładny schemat zależy m.in. typu nowotworu: czy rozpoznano gwiaździaka, czy skąpodrzewiaka.

U wybranych pacjentów z glejakiem stopnia 2. i mutacją IDH po operacji można zastosować leczenie farmakologiczne, gdy nie ma jeszcze potrzeby natychmiastowej radioterapii lub chemioterapii. Nie jest to terapia odpowiednia dla każdego glejaka.

Leczenie objawów i rehabilitacja

Deksametazon może zmniejszać obrzęk mózgu i związane z nim dolegliwości, ale nie niszczy guza. Ze względu na działania niepożądane powinien być stosowany w najmniejszej skutecznej dawce i zgodnie z zaleceniem lekarza.

Po napadzie wdraża się leczenie przeciwpadaczkowe. Nie zaleca się natomiast stałego podawania takich leków każdej osobie, która nigdy nie miała napadu.

Ważne są również rehabilitacja ruchowa, terapia mowy i funkcji poznawczych, leczenie bólu i zmęczenia oraz wsparcie psychoonkologiczne. Opieka paliatywna nie oznacza rezygnacji z leczenia przeciwnowotworowego. Może być włączona równolegle, aby lepiej kontrolować objawy oraz wspierać chorego i jego bliskich.

Jakie jest rokowanie w glejaku?

Rokowania nie da się określić na podstawie samego słowa „glejak”, ponieważ pod tą nazwą kryje się wiele różnych nowotworów. Znaczenie mają przede wszystkim dokładny typ i stopień zaawansowania guza, mutacja IDH, metylacja promotora MGMT, wiek i sprawność chorego, lokalizacja zmiany, zakres bezpiecznej operacji oraz odpowiedź na leczenie.

Najtrudniejsze rokowanie dotyczy glejaka wielopostaciowego, w przypadku którego mediana przeżycia wynosi około 14–17 miesięcy lub  8–12 miesięcy. Mediana nie jest jednak przewidywaną długością życia konkretnej osoby — oznacza jedynie, że połowa pacjentów żyje krócej, a połowa dłużej.

Glejaki z mutacją IDH, szczególnie stopnia 2. i 3., często mają znacznie wolniejszy przebieg i mogą być kontrolowane przez wiele lat. Nadal wymagają jednak regularnych badań, ponieważ z czasem odrastają lub stają się bardziej agresywne. 

Kontrole po leczeniu

Po terapii wykonuje się regularne badania neurologiczne i rezonans magnetyczny, początkowo zwykle co kilka miesięcy. Częstotliwość kontroli zależy od typu glejaka, zastosowanego leczenia i dotychczasowego przebiegu choroby.

Pierwsze badania po radioterapii bywają trudne do interpretacji. Zmiana może wyglądać na większą z powodu reakcji tkanek na leczenie, mimo że rzeczywiście nie rośnie. To tak zwana pseudoprogresja. Dlatego pojedynczy niepokojący rezonans nie zawsze oznacza nawrót. Czasem potrzebne jest wcześniejsze badanie kontrolne lub zastosowanie dodatkowych technik obrazowania.

Artykuł ma charakter edukacyjny i nie zastępuje konsultacji lekarskiej.

Autor: Marta Drzazga

Weryfikacja merytoryczna: lek. Wiktor Trela