Gruczolakorak nerki – co warto wiedzieć?

Gruczolakorak nerki to określenie nowotworu złośliwego nerki, który w medycynie nazywa się rakiem nerkowokomórkowym (RCC, z ang. renal cell carcinoma). Nowotwór ten wywodzi się z komórek nabłonkowych kanalików nerkowych, czyli struktur odpowiedzialnych za filtrowanie krwi.

Czym właściwie jest gruczolakorak nerki?

Nazwa „gruczolakorak” (z łac. adenocarcinoma) odnosi się do nowotworów złośliwych, które rozwijają się z komórek nabłonka gruczołowego, choć z medycznego punktu widzenia precyzyjniejszym określeniem jest rak nerkowokomórkowy. To on stanowi najczęstszą postać nowotworu złośliwego nerki u osób dorosłych i odpowiada za ponad 90% wszystkich nowotworów tego narządu. 

W Polsce każdego roku diagnozuje się go u około 5000 pacjentów. Choroba ta dotyka dwukrotnie częściej mężczyzn niż kobiety, a szczyt zachorowalności przypada pomiędzy 60, a 70 rokiem życia.

Najczęstsze typy histologiczne:

• rak jasnokomórkowy,
• rak brodawkowaty,
• rak chromofobowy.

Czy gruczolakorak nerki jest złośliwy?

Gruczolakorak nerki jest nowotworem złośliwym, co oznacza, że komórki nowotworowe dzielną sie niekontrolowanie i mają zdolność do naciekania otaczających tkanek oraz tworzenia przerzutów do innych narządów, najczęściej do płuc, węzłów chłonnych, kości, wątroby i mózgu. 

Gruczolakorak nerki – przyczyny

Nie istnieje jedna, jednoznaczna przyczyna powstawania raka nerkowokomórkowego. Choroba rozwija się na skutek nakładania się czynników genetycznych oraz środowiskowych, które prowadzą do mutacji w komórkach nabłonka nerkowego. Do najlepiej udokumentowanych czynników ryzyka należą:

• palenie tytoniu (u osób palących ryzyko rozwoju raka nerki jest istotnie wyższe niż u niepalących)
• otyłość 
• nadciśnienie tętnicze 
• przewlekła choroba nerek i dializoterapia
• ekspozycja zawodowa (kontakt z niektórymi substancjami chemicznymi np. trichloroetylenem stosowanym w przemyśle metalowym)
• płeć męska
• wiek powyżej 60 lat
• czynniki genetyczne 

Warto podkreślić, że wymienione powyżej czynniki ryzyka nie są specyficzne wyłącznie dla raka nerki. Te same czynniki ryzyka, takie jak palenie tytoniu, spożywanie alkoholu, otyłość, predysponują również do rozwoju wielu innych nowotworów w organizmie. Szczególnie palenie tytoniu jest udokumentowaną przyczyną nie tylko raka nerki, lecz także:

• raka płuca, 
• krtani, 
• jamy ustnej, 
• gardła, przełyku, 
• pęcherza moczowego,
• trzustki, żołądka i wątroby. 

Odpowiada nawet za około jedną trzecią wszystkich zachorowań na nowotwory.

Gruczolakorak nerki – dziedziczenie

Większość przypadków raka nerkowokomórkowego ma charakter sporadyczny, powstaje de novo czyli niezwiązany jest z dziedziczeniem. Jednak u niewielkiej części pacjentów choroba rozwija się na podłożu zespołów genetycznych, która może być przekazywana w rodzinie. Szacuje się, że dziedziczna postać raka nerki dotyczy jedynie 3 do 5% wszystkich przypadków. Obecnie istnieje 10 zespołów związanych ze zwiększonym ryzykiem wszystkich rodzajów raka nerki. Pacjenci z tymi dziedzicznymi zespołami rozwijają ten typ nowotworu w młodym wieku. Ich rozpoznanie wpływa na sposób leczenia, częstość badań kontrolnych oraz konieczność diagnostyki genetycznej również u członków rodziny.

Zespoły, w których RCC jest głównym, dobrze udokumentowanym elementem choroby to:

Zespół genetyczny	Gen	Charakterystyka
Zespół von Hippel-Lindau (VHL)	VHL	dziedziczony autosomalnie dominująco; osoby z tym zespołem mają około 40% ryzyko rozwoju licznych, obustronnych guzów jasnokomórkowych nerki; towarzyszą mu też zmiany w siatkówce, mózgu i nadnerczach
Dziedziczny rak brodawkowaty nerki	MET	związany z mutacjami germinalnymi protoonkogenu MET, predysponuje do raka brodawkowatego typu 1
Zespół Birt-Hogg-Dubé	FLCN	predysponuje do guzów chromofobnych i hybrydowych, towarzyszą mu zmiany skórne i ryzyko odmy opłucnowej
Dziedziczna leiomiomatoza i rak nerki (HLRCC)	FH	wiąże się z agresywnym przebiegiem raka brodawkowatego typu 2

Choroba von Hippel-Lindau jest najlepiej poznanym i najstarszym opisanym zespołem dziedzicznego raka nerki. U osób z tym zespołem zmiany w nerkach, od prostych cyst po guzy lite, zwykle zaczynają się rozwijać już pod koniec drugiej dekady życia, dlatego u członków rodzin obciążonych tym zespołem rekomenduje się wczesne rozpoczęcie regularnej diagnostyki obrazowej.

Gruczolakorak nerki – objawy

W początkowym stadium przebieg jest bezobjawowy. Z tego powodu nowotwór bywa wykrywany przypadkowo np. podczas badania USG jamy brzusznej wykonywanego z zupełnie innych powodów. U ponad połowy chorych guz nerki jest rozpoznawany właśnie w takich okolicznościach.

Najczęściej pierwszym sygnałem ostrzegawczym jest krew w moczu (krwiomocz) obserwowany u 40–60% pacjentów jako jeden z początkowych objawów.

Wraz z postępem choroby mogą pojawić się dodatkowe symptomy:

• ogólne osłabienie i łatwe męczenie się
• niezamierzony spadek masy ciała
• stany podgorączkowe i nocne poty
• nawracające infekcje dróg moczowych
• nadciśnienie tętnicze (związane z wydzielaniem przez guz reniny lub uciskiem na tętnicę nerkową)
• niedokrwistość oraz podwyższone parametry zapalne we krwi

Tak zwana klasyczna triada objawów raka nerki, obejmująca:

• krwiomocz, 
• ból w okolicy lędźwiowej, 
• czy guz w jamie brzusznej, 

występuje u mniej niż 10% pacjentów i zwykle świadczy o bardziej zaawansowanym stadium choroby. 

W bardziej zaawansowanych stadiach, gdy choroba daje przerzuty, mogą wystąpić objawy związane z lokalizacją przerzutów: kaszel i duszność przy przerzutach do płuc, bóle kostne przy zajęciu kości oraz bóle głowy i zaburzenia widzenia w przypadku przerzutów do mózgu.

Gruczolakorak nerki – leczenie

Podstawą diagnostyki są badania obrazowe, czyli USG jamy brzusznej jako pierwszy krok, a następnie tomografia komputerowa z kontrastem, która pozwala ocenić wielkość, lokalizację oraz stopień zaawansowania zmiany.

Podstawową i najskuteczniejszą metodą leczenia raka nerki jest zabieg chirurgiczny. Jednakże postępowanie zawsze zależy przede wszystkim od stopnia zaawansowania choroby w momencie rozpoznania, wielkości i lokalizacji guza oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta.

Metoda leczenia	Zastosowanie
nefrektomia radykalna (usunięcie całej nerki)	guzy duże, zlokalizowane centralnie, brak możliwości leczenia nerkooszczędzającego
nefrektomia częściowa (nerkooszczędzająca)	guzy mniejsze, ograniczone do nerki, gdy możliwe jest zachowanie zdrowej tkanki
krioablacja / termoablacja(zamrażanie vs. podgrzewanie)	pacjenci niekwalifikujący się do operacji, niewielkie guzy
leczenie systemowe (terapie celowane, immunoterapia)	choroba zaawansowana, z przerzutami
radioterapia	jako leczenie paliatywne, głównie łagodzenie bólu przerzutów do kości

W przypadkach, gdy guz jest niewielki i dobrze umiejscowiony, coraz częściej wybiera się operację nerkooszczędzającą, która pozwala zachować część zdrowej tkanki nerkowej i zminimalizować ryzyko przewlekłej niewydolności nerek w przyszłości. 

Chemioterapia klasyczna w raku nerki ma ograniczoną skuteczność i jest stosowana rzadko, natomiast radioterapia służy głównie celom paliatywnym, np. zmniejszeniu bólu kostnego.

Gruczolakorak nerki – rokowanie

Rokowanie w raku nerkowokomórkowym, podobnie jak w innych nowotworach, zależy w największym stopniu od stopnia zaawansowania choroby w momencie rozpoznania oraz od podtypu histologicznego nowotworu. Do oceny rokowania wykorzystuje się wskaźnik pięcioletnich przeżyć, czyli odsetek pacjentów żyjących co najmniej 5 lat od rozpoznania:

Stopień zaawansowania	Opis	5-letnie przeżycie
Stopień I	Guz ograniczony do nerki, do 7 cm	80–90%
Stopień II	Guz ograniczony do nerki, powyżej 7 cm	50–70%
Stopień III	Naciekanie żyły nerkowej/okolicznych tkanek lub zajęcie regionalnych węzłów chłonnych	ok. 40–50%
Stopień IV	Przerzuty odległe	poniżej 10–15%

Dane te pokazują, jak istotne jest wczesne wykrycie choroby, we wczesnych stadiach I i II rokowania są dobre, natomiast w stadium rozsianym możliwości leczenia są już bardziej ograniczone.

Dr n.med. Iwona Chromik