Nowotwory kości – co warto wiedzieć?

Nowotwory kości to rzadkie, ale  na ogół poważne schorzenia układu kostnego. Mogą mieć charakter łagodny lub złośliwy. Objawiają się zwykle przewlekłym bólem, obrzękiem skóry i ograniczeniem ruchomości. Zmiany złośliwe mogą mieć charakter pierwotny lub wtórny, przy czym te drugie stanowią konsekwencję przerzutów nowotworów pochodzących z innych narządów. Wczesna diagnostyka i kompleksowe leczenie mają kluczowe znaczenie dla rokowania i jakości życia chorego.

Czym są nowotwory kości?

Nowotwory kości to rzadka, różnorodna grupa chorób rozwijających się w tkance kostnej i chrzęstnej. Schorzenia pojawiają się zarówno u dzieci, jak i wśród populacji osób dorosłych. W mowie potocznej nowotwory złośliwe kości często błędnie nazywane są „rakiem kości”. Jest to nieprawidłowe określenie, ponieważ raki są nowotworami wywodzącymi się z nabłonka.

Biorąc pod uwagę stopień złośliwości histologicznej, nowotwory kości dzielimy na nowotwory niezłośliwe – łagodnekości oraz złośliwe. Łagodne zmiany to między innymi:

• kostniak kostninowy (ang. osteoid osteoma) – jego najczęstszą lokalizacją są kości długie, miednica oraz łopatki. Zwykle pojawia się u młodych mężczyzn;
• chrzęstniak (ang. chondroma) – najczęściej pojawia się w kościach długich u młodych dorosłych, rozwija się z tkanki chrzęstnej;
• włókniak niekostniejący (ang. non-ossifying fibroma) – zwykle występuje w kościach długich u dzieci i młodzieży, wywodzi się z tkanki włóknistej.

Nowotwory złośliwe kości stanowią niebezpieczną grupę chorób, zagrażających zdrowiu, a nawet życiu. Są to np.:

• mięsak kościopochodny (ang. osteosarcoma) – najczęstszy złośliwy nowotwór pierwotny kości u młodych osób, zwykle rozwijacy się w kończynach dolnych;
• chrzęstniakomięsak (ang. chondrosarcoma) – nowotwór rozwijający się z tkanki chrzęstnej, atakuje głównie miednicę, ramiona i nogi;
• mięsak Ewinga (ang. Ewing sarcoma) – nowotwór kości, pojawiający się przede wszystkim u dzieci i młodzieży, rozprzestrzeniający się na tkanki miękkie. Najczęściej lokalizuje się w trzonie kości długich, rzadziej w miednicy, żebrach i kręgach kręgosłupa.

Zmiany nowotworowe kości można również podzielić na:

• pierwotne nowotwory kości, rozwijające się w wyniku niekontrolowanego podziału komórek tkanki kostnej i chrzęstnej. Należą do nich między innymi: mięsak kościopochodny, chrzęstniakomięsak, mięsak Ewinga. Nowotwory pierwotne kości występują rzadko i stanowią zaledwie 0,2% wszystkich nowotworów u osób dorosłych (u dzieci odsetek jest wyższy i wynosi 5-7%);
• wtórne nowotwory kości (osteoplastyczne, osteolityczne lub mieszane), będące efektem przerzutów nowotworowych z innych narządów, zwykle z piersi, prostaty, płuca, nerki czy tarczycy. Nowotworami, które dają przerzuty do kości są także szpiczaki mnogie. Zmiany przerzutowe najczęściej zlokalizowane są w kręgosłupie (60% przypadków), ale również w miednicy, żebrach, mostku, kości udowej, ramiennej oraz w kościach czaszki. Nowotwory wtórne stanowią dużo istotniejszy problem kliniczny, występują znacznie częściej niż zmiany pierwotne.

Nowotwór kości – przyczyny

Jak wspomniano wcześniej, przyczyną wtórnych nowotworów kości jest rozsiew komórek nowotworowych pochodzących z innego, zaatakowanego chorobą narządu (jest to tzw. przerzut nowotworowy). Źródła pierwotnego nowotworu kości nie są do końca poznane, ale zakłada się, że do czynników rozwoju choroby należą między innymi:

• dziedziczne zespoły genetyczne, takie jak np. zespół Li-Fraumeni, dziedziczny siatkówczak, niedokrwistość Fanconiego, zespół Wernera, zespół Rothmunda-Thomsona, zespół Blooma;
• wcześniejsza ekspozycja organizmu na promieniowanie jonizujące w przebiegu radioterapii;
• schorzenia kości, takie jak np. choroba Pageta, dysplazja włóknista.

Nowotwór kości – objawy

Nowotwory kości w początkowej fazie rozwoju często nie dają objawów, które wskazywałyby na pojawienie się groźnej choroby onkologicznej. W sytuacji gdy zmiana nacieka na unerwioną okostną, pojawia się ból. Zwykle jest on silny, występuje miejscowo, ale może również promieniować w okoliczne struktury. Zwykle nie ustępuje w spoczynku i może nasilać się w nocy.

Kolejnym sygnałem, że w kościach rozwija się nowotwór, są złamania kości i kręgów, wynikające z patologicznych zmian w tkance kostnej. Czasami widoczne są zgrubienia kończyn, w miejscu rozwoju choroby wyczuwalny jest guz, skóra staje się tkliwa i obrzęknięta.

U części chorych diagnozuje się hiperkalcemię, czyli wzrost stężenia wapnia we krwi, objawiający się ogólnym zmęczeniem, zaparciami, utratą apetytu oraz nudnościami. Może pojawić się gorączka lub stany podgorączkowe.

Nowotwór kości – diagnostyka

Objawy mogące sugerować rozwój nowotworu kości powinny zostać skonsultowane z lekarzem pierwszego kontaktu, ortopedą lub onkologiem. W pierwszej kolejności specjalista przeprowadza wywiad lekarski dotyczący dolegliwości i przystępuje do badania fizykalnego. Zwraca uwagę na lokalizację i charakter dolegliwości bólowych czy sposób poruszania się chorego.

Przeczytaj także: https://diag.pl/pacjent/artykuly/miesak-ewinga-jak-objawia-sie-ten-nowotwor/

W diagnostyce nowotworów kości niezwykle istotną rolę odgrywają badania obrazowe – około 50% zmian jest wykrywana za pomocą badania rentgenowskiego (RTG). Dla dokładniejszej oceny stosuje się tomografię komputerową (TK), która daje szczegółowy obraz zmian w tkance kostnej. Jeśli istnieje podejrzenie naciekania na otaczające tkanki miękkie lub potrzebna jest precyzyjna ocena rozległości zmiany, wykonuje się rezonans magnetyczny (MRI). W przypadku podejrzenia nowotworu kości, lekarz może zlecić również przeprowadzenie scyntygrafii kości lub badanie PET-CT. Równolegle wykonuje się badania laboratoryjne, takie jak oznaczenie wskaźników stanu zapalnego (OB, CRP), stężenia poziomu wapnia, fosfatazy zasadowej oraz – w określonych przypadkach – markerów nowotworowych.

Najważniejszym i rozstrzygającym elementem diagnostyki nowotworu kości jest biopsja. Polega ona na pobraniu fragmentu zmiany do badania histopatologicznego (materiał pozyskuje się drogą biopsji lub chirurgicznie). Tylko na podstawie badania patomorfologicznego można określić, czy zmiana ma charakter łagodny czy złośliwy, a także ustalić jej typ histologiczny – po uzyskaniu wyniku biopsji możliwe jest postawienie ostatecznego rozpoznania i zaplanowanie odpowiedniego leczenia.

Z uwagi na fakt, że złośliwe nowotwory kości mogą być przerzutami z innych narządów, ich wykrycie zawsze wiąże się z koniecznością pogłębionej diagnostyki w celu odnalezienia ewentualnego ogniska pierwotnego choroby.

Nowotwór kości – leczenie

Leczenie nowotworu kości opiera się na wielospecjalistycznym podejściu i obejmuje metody chirurgiczne, systemowe oraz miejscowe, dostosowane do charakteru histopatologicznego, stopnia zaawansowania oraz lokalizacji zmiany.

Podstawą terapii jest zabieg chirurgiczny, którego celem jest radykalne usunięcie zmiany nowotworowej wraz z odpowiednim marginesem tkanek zdrowych, co pozwala na zmniejszenie ryzyka wznowy miejscowej (w przypadku rozległych zmian na kończynach, niekiedy konieczna jest całkowita amputacja ręki czy nogi). Leczenie obejmuje również chemioterapię, radioterapię, terapię radioizotopową, hormonoterapię, farmakoterapię lub terapię celowaną molekularnie.

Leczenie objawowe w nowotworach kości ma na celu łagodzenie dolegliwości i poprawę jakości życia chorego. Obejmuje przede wszystkim kontrolę bólu za pomocą leków przeciwbólowych. Ważne jest także leczenie objawów związanych z patologicznymi złamaniami, które może wymagać stabilizacji ortopedycznej lub zabiegów chirurgicznych. Ponadto stosuje się terapię rehabilitacyjną, mającą na celu przywrócenie funkcji ruchowych. W niektórych przypadkach wykorzystuje się również środki przeciwwymiotne, przeciwzapalne czy przeciwobrzękowe, aby złagodzić inne objawy towarzyszące chorobie nowotworowej lub leczeniu.

Warto przeczytać: https://diag.pl/pacjent/artykuly/osteokalcyna-istotny-marker-obrotu-kostnego/

Ostateczny plan terapeutyczny ustalany jest przez zespół wielospecjalistyczny, w skład którego wchodzą: onkolog kliniczny, chirurg ortopeda, radioterapeuta oraz patolog.

Nowotwór kości – dieta

Dieta przy nowotworach kości powinna być dobrze zbilansowana i wspierać ogólny stan zdrowia oraz proces leczenia. Ważne jest dostarczanie organizmowi odpowiedniej ilości białka (które pomaga w regeneracji tkanek i utrzymaniu masy mięśniowej) oraz zdrowych tłuszczów, których źródłem są np. ryby, orzechy czy oliwa z oliwek. Jadłospis powinien być bogaty w witaminy (zwłaszcza A, C, D) oraz minerały, takie jak wapń i magnez, które są istotne dla zdrowia kości. Należy zrezygnować z pokarmów zawierających tłuszcze nasycone i cukry proste. Ważne jest również utrzymanie odpowiedniego bilansu kalorycznego, by zapobiegać niedożywieniu lub nadwadze. W trakcie leczenia warto zwrócić uwagę na nawadnianie organizmu oraz ewentualne modyfikacje diety dostosowane do skutków ubocznych terapii, takich jak nudności czy zaburzenia apetytu.

Nowotwór kości –  rokowanie

Wczesne rozpoznanie nowotworu kości stanowi istotny czynnik prognostyczny, który znacząco wpływa na skuteczność leczenia. Umożliwia ono przeprowadzenie operacji oszczędzającej z zachowaniem odpowiedniego marginesu tkanek zdrowych, co przekłada się na wydłużenie przeżycia osób chorujących na nowotwory kości.

W przypadku wtórnych nowotworów kości, rokowanie uzależnione jest przede wszystkim od typu nowotworu pierwotnego, jego stopnia zaawansowania oraz ogólnego stanu klinicznego chorego. W przypadku raka płuca, średni czas przeżycia po wykryciu zmian przerzutowych w kościach wynosi zwykle około 12 miesięcy, natomiast przy raku piersi, prostaty czy szpiczaku mnogim może się on wydłużyć do 3–5 lat. Należy jednak podkreślić, że długość przeżycia jest zmienna i zależy od indywidualnej reakcji organizmu na zastosowane leczenie. Mimo postępu w diagnostyce obrazowej i szerszego dostępu do nowoczesnych metod badania, opóźnienia w rozpoznaniu i rozpoczęciu leczenia schorzenia nadal stanowią istotny problem kliniczny.