Chłoniak Burkitta – przyczyny, objawy, leczenie

Chłoniak Burkitta to choroba nowotworowa, która rozwija się szybko i agresywnie – z tego powodu niezwykle istotna jest błyskawiczna diagnostyka oraz natychmiastowe wprowadzenie skutecznego leczenia. Schorzenie może rozwinąć się w węzłach chłonnych lub pozawęzłowo (np. w śledzionie, jamie brzusznej czy rdzeniu kręgowym). Mimo dużej złośliwości, chłoniak Burkitta dobrze reaguje na leczenie, dlatego wielu chorych ma szansę na powrót do zdrowia.

Chłoniaki – podział

Chłoniaki to niejednorodna grupa chorób limfoproliferacyjnych. Schorzenie powstaje na skutek błędu w procesie tworzenia lub dojrzewania komórek układu immunologicznego odpowiadającego za odporność organizmu. Wyróżniamy:

• chłoniaki nieziarnicze: wywodzące się z limfocytów B (ang. B lymhocytes) oraz z limfocytów T (ang. T lymhocytes) i NK (ang. natural killers);
• chłoniaki ziarnicze: postać klasyczną chłoniaka Hodgkina oraz chłoniaka Hodgkina z przewagą limfocytów.

Chłoniak Burkitta – choroba układu chłonnego

Chłoniak Burkitta (ang. Burkitt lymphoma, BL) jest bardzo agresywnym nowotworem układu chłonnego, należącym do grupy chłoniaków nieziarniczych. Wywodzi się z dojrzałych limfocytów B, które ulegają szybkiemu i niekontrolowanemu podziałowi. Choroba charakteryzuje się burzliwym przebiegiem, zagraża życiu już w kilka tygodni po wystąpieniu pierwszych symptomów.

Schorzenie najczęściej atakuje dzieci i młodzież (chłoniak Burkitta stanowi około 30% wszystkich chłoniaków wieku dziecięcego). Na zachorowanie najbardziej narażone są osoby rasy kaukaskiej („razy białej”).

Warto przeczytać: https://diag.pl/pacjent/artykuly/pierwsze-objawy-chloniaka/

Podtypy chłoniaka Burkitta

Wyróżniamy następujące podtypy chłoniaka Burkitta:

• endemiczny chłoniak Burkitta – ten typ chłoniaka związany jest z zakażeniem wirusem EBV (wirusem Epsteina-Barr). Częściej występuje na terenie Afryki. Zaobserwowano, że u osób, które w przeszłości chorowały na malarię, ryzyko rozwoju choroby jest większe. Zwykle schorzenie w pierwszej kolejności atakuje okolice twarzoczaszki. Symetrycznie zajmuje narządy parzyste;
• sporadyczny chłoniak Burkitta – podobnie jak w przypadku postaci endemicznej, rozwój choroby wiąże się głównie z zakażeniem wirusem EBV (jednak w sytuacji sporadycznego chłoniaka Burkitta, zakażenie patogenem nie jest warunkiem koniecznym do rozwoju choroby). Schorzenie atakuje osoby na całym świecie, przede wszystkim dzieci w wieku 6-14 lat, częściej chłopców. Pierwotnie nowotwór zlokalizowany jest zwykle w obszarze jamy brzusznej lub miednicy;
• immunosupresyjny chłoniak Burkitta – związany z niedoborem odporności, wywołanym zakażeniem wirusem HIV. Może rozwinąć się u osób zażywających leki immunosupresyjne (np. po przeszczepach narządów).

Przeczytaj również: https://diag.pl/pacjent/artykuly/chloniak-grudkowy-przyczyny-objawy-i-diagnostyka/

W przypadku lokalizacji zmiany pierwotnej chłoniaka Burkitta w węzłach chłonnych, mówimy o postaci węzłowej schorzenia. Jeśli choroba zaczyna rozwijać się w innym miejscu organizmu (np. w narządach czy szpiku kostnym), mówimy o postaci pozawęzłowej chłoniaka Burkitta.

Chłoniak Burkitta – stadia zaawansowania

Jednym z podstawowych czynników mających wpływ na rokowania związane z chłoniakiem Burkitta, jest stopień zaawansowania choroby. Wyróżniamy 4 stadia rozwoju schorzenia:

• stadium 1 – u chorego diagnozowana jest pojedyncza zmiana zlokalizowana w węźle chłonnym lub pozawęzłowo (z wykluczeniem śródpiersia i jamy brzusznej);
• stadium 2 – stwierdza się obecność pojedynczej zmiany pozawęzłowej, której towarzyszy zajęcie okolicznych węzłów chłonnych lub dwóch zmian zlokalizowanych pozawęzłowo, znajdujących się po tej samej stronie przepony;
• stadium 3 – badania diagnostyczne wykazują obecność dwóch zmian węzłowych/pozawęzłowych znajdujących się po tej samej stronie przepony lub zmian nowotworowych w jamie brzusznej, płucach lub rdzeniu kręgowym;
• stadium 4 – u chorego diagnozuje się objawy charakterystyczne dla któregokolwiek wyżej opisanego stadium i dodatkowo zajęcie szpiku kostnego lub OUN (ośrodkowego układu nerwowego).

Chłoniak Burkitta – przyczyny

Nie do końca poznane są czynniki wywołujące chłoniaka Burkitta. Jak wynika z powyższych opisów typów choroby, istnieje zależność pomiędzy wystąpieniem schorzenia a zakażeniem wirusem EBV. Zauważono również, że zakażenie wirusem HIV oraz przyjmowanie leków immunosupresyjnych zwiększa ryzyko rozwoju choroby.

Chłoniak Burkitta – objawy

Objawy chłoniaka Burkitta pojawiają się niezwykle szybko – pierwsze symptomy są zauważalne nawet po kilku dniach od momentu pojawienia się choroby. Do ogólnych objawów schorzenia zaliczamy między innymi: nocne poty, gorączkę niewiadomego pochodzenia oraz utratę masy ciała. Najczęściej świadczą one o rozwoju choroby w węzłach chłonnych (tzw. węzłowy chłoniak Burkitta).

W sytuacji, kiedy choroba ma charakter pozawęzłowy, jej symptomy związane są z lokalizacją zmian nowotworowych:

• chłoniak Burkitta w jamie brzusznej – chorzy skarżą się na bóle brzucha, wymioty, biegunki, zaparcia. Niekiedy pojawia się przewlekłe uczucie sytości;
• chłoniak Burkitta w śledzionie – charakterystycznym objawem jest powiększenie narządu, który uciskając okoliczne tkanki, może wywoływać ból. Pojawia się żółtaczka;
• chłoniak Burkitta w szpiku kostnym – ten typ chłoniaka powoduje przewlekłe uczucie osłabienia, zmęczenia, tendencję do powstawania siniaków oraz obniżenie odporności. Badanie morfologii krwi, wskazuje na małą liczbę erytrocytów, leukocytów oraz trombocytów;
• chłoniak Burkitta w klatce piersiowej lub szyi – pojawiają się duszności, problemy z zaczerpnięciem powietrza, chrypka czy ból w klatce piersiowej;
• chłoniak Burkitta w układzie nerwowym (mózgu, rdzeniu kręgowym) – charakterystyczne są objawy neurologiczne, do których zaliczamy między innymi: zawroty głowy, problemy z drętwieniem ciała, kłopoty ze wzrokiem, trudności w chodzeniu.

Chłoniak Burkitta rozwijający się w narządach również może wywoływać symptomy podobne jak w przypadku schorzenia typu węzłowego.

Sprawdź także: https://diag.pl/pacjent/qa/chloniak-czy-badanie-krwi-wykryje-chorobe/

Chłoniak Burkitta – diagnostyka

Jak wspomniano wcześniej, chłoniak Burkitta stanowi zagrożenie dla życia – dlatego pojawienie się niepokojących sygnałów, mogących świadczyć o rozwoju choroby, wymaga natychmiastowego przeprowadzenia badań diagnostycznych. Bardzo ważne jest wykonanie badań laboratoryjnych, do których należą między innymi:

• morfologia krwi obwodowej,
• stężenie poziomu elektrolitów: wapnia, potasu, sodu, fosforanów,
• beta-2-mikroglobulina,
• dehydrogenaza mleczanowa,
• wskaźniki nerkowe,
• enzymy wątrobowe,
• glukoza,
• kwas moczowy,
• badanie ogólne moczu.

W razie konieczności lekarz zleca przeprowadzenie badań obrazowych: rezonansu magnetycznego, tomografii komputerowej czy USG. Niekiedy konieczne jest wykonanie scyntygrafii kości.

Bardzo istotnym badaniem o dużej wartości diagnostycznej jest biopsja węzła chłonnego lub tkanki pozawęzłowej. Niekiedy lekarz decyduje o wycięciu podejrzanej zmiany. W obydwu przypadkach pobrany materiał przekazywany jest do zakładu patomorfologii celem dalszej diagnostyki.

Chłoniak Burkitta – leczenie

Główną metodą leczenia chłoniaka Burkitta jest chemioterapia. Często chory poddawany jest immunoterapii. Zalecony przez lekarza schemat leczenia powinien być wspierany odpowiednią dietą, bogatą w składniki odżywcze.

Chłoniak Burkitta – rokowanie

Mimo faktu, że chłoniak Burkitta jest wyjątkowo agresywnym nowotworem, to najczęściej bardzo dobrze reaguje na leczenie – u około 80-90% osób dochodzi do pełnego wyleczenia. Nawroty oraz brak odpowiedzi na chemioterapię pogarszają rokowania. O powodzeniu terapii decyduje w dużej mierze stopień zaawansowania schorzenia, ogólny stan chorego oraz jego wiek – lepsze rokowania związane z chorobą notuje się u dzieci niż u dorosłych.