Chłoniak grudkowy – przyczyny, objawy i diagnostyka
Chłoniaki to choroby nowotworowe wywodzące się z układu limfatycznego. Eksperci wyróżniają kilka ich rodzajów, a jednym z nich jest chłoniak grudkowy. Sprawdź, jakie są przyczyny powstania chłoniaka grudkowego oraz jakie objawy mu towarzyszą. Te i więcej informacji na temat chłoniaka grudkowego znajdziesz w artykule.
Co to jest chłoniak grudkowy?
Chłoniak grudkowy, FL (ang. follicular lymphoma) to nowotwór układu limfatycznego wywodzący się z dojrzałych limfocytów B, o powolnym (indolentnym) przebiegu klinicznym. Limfocyty B to rodzaj białych krwinek, należących do limfocytów szpikozależnych. Limfocyty B są odpowiedzialne za wytwarzanie przeciwciał, czyli humoralną odpowiedź układu odpornościowego. Chłoniak grudkowy występuje w Polsce dość rzadko. Stanowi jednakże około 15–20% wszystkich chłoniaków typu nie-Hodgkina (ang. non-Hodgkin lymphoma) i 70% chłoniaków indolentnych. Rozpoznawany jest przeważnie u osób w starszym wieku – średni wiek postawienia diagnozy to 60 lat. Specjaliści podają, że nieznacznie częściej występuje on u kobiet niż mężczyzn.
Przeczytaj także: Jak wygląda leczenie ziarnicy złośliwej?
Przyczyny chłoniaka grudkowego
Jak dotąd nie określono dokładnie przyczyn powstania chłoniaka grudkowego. W większości przypadkówstwierdza się zaburzenie genetyczne w postaci translokacji, czyli przemieszczenia fragmentu chromosomu t(14;18)(q32;q21) w inne niż fizjologicznie miejsce w genomie komórki. W konsekwencji dochodzi do rearanżacji w łańcuchu DNA i wzmożonej produkcji antyapoptotycznego białka BCL2, które reguluje proces apoptozy, czyli zaprogramowanej śmierci komórki. Jednocześnie wykazano, że sama obecność t(14;18) nie wystarcza do powstania chłoniaka grudkowego. Znane są bowiem przypadki wystąpienia tej choroby u osób bez zaburzenia genetycznego.
Jak wygląda chłoniak grudkowy?
Objawy chłoniaka grudkowego, podobnie jak w przypadku innych chorób nowotworowych, dają o sobie znać z reguły w zaawansowanej postaci. W większości przypadków, w momencie postawienia diagnozy chłoniak grudkowy jest w III lub IV stopniu zaawansowania. Tylko około ⅓ chorych zgłasza się do lekarza w I–II stadium zaawansowania. Chłoniak grudkowy należy do chłoniaków indolentnych, czyli powoli postępujących. Patologiczne zmiany obejmują początkowo jeden węzeł chłonny, który stopniowo zaczyna dawać przerzuty do innych węzłów chłonnych, a z czasem do szpiku i innych struktur.
W przebiegu chłoniaka grudkowego rozwija się limfadenopatia, czyli powiększenie węzłów chłonnych, które nie dają zazwyczaj żadnych innych objawów chorobowych, są niebolesne, a skóra nad nimi nie jest zaczerwieniona. Nierzadko stwierdza się zajęcie innych narządów limfatycznych, w tym m.in. śledziony, pierścienia gardłowego Waldeyera, rzadziej narządów pozalimfatycznych, w tym m.in. skóry, piersi, jądra czy przewodu pokarmowego.
Z reguły dopiero w przypadkach znacznego zaawansowania chłoniaka grudkowego pojawiają się objawy ogólne takie jak:
- przewlekłe osłabienie,
- spadek wydolności fizycznej,
- spadek masy ciała bez istotnej przyczyny,
- nocne poty,
- łatwe powstawanie zasinień,
- utrzymująca się podwyższona temperatura ciała,
- nawracające zakażenia – w wyniku zaburzenia pracy układu odpornościowego,
- krwawienia z nosa i/lub z dziąseł,
- niewielkie czerwone plamy na skórze, głównie w obrębie kończyn dolnych.
Stopnie zaawansowania chłoniaka grudkowego
Biorąc pod uwagę stopień zaawansowania choroby wyróżniono chłoniaka grudkowego:
- 1-go stopnia – gdy patologiczne zmiany obejmują pojedynczą grupę węzłów chłonnych, w tym też migdałki i śledzionę;
- 2-go stopnia – gdy patologiczne zmiany obejmują co najmniej dwie grupy węzłów chłonnych, które umiejscowione są z jednej strony przepony;
- 3-go stopnia – gdy patologiczne zmiany obejmują węzły chłonne znajdujące się z obu stron przepony;
- 4-go stopnia – gdy patologiczne zmiany obejmują węzły chłonne oraz rozwijają się w narządzie pozawęzłowym.
Diagnostyka chłoniaka grudkowego
Rozpoznanie chłoniaka grudkowego, podobnie jak innych zaburzeń stanu zdrowia, rozpoczyna się od szczegółowo przeprowadzonego wywiadu medycznego i badania przedmiotowego, czyli fizykalnego. Lekarz zleca wykonanie badań laboratoryjnych. Badaniem podstawowym i niezbędym jest morfologia z rozmazem. W przypadku chłoniaka grudkowego obserwuje się zwłaszcza zmniejszoną liczbę krwinek czerwonych (niedokrwistość) i/lub płytek krwi oraz spadek bądź znaczny wzrost białych krwinek. Lekarz zleca również próby wątrobowe, CRP, OB, badania przesiewowe w kierunku wirusowego zapalenia wątroby typu B i C oraz HIV, badania nerkowe i pomiar stężenie kwasu moczowego. W każdym przypadku należy wykonać ponadto trepanobiopsję szpiku i mielogram, immunoelektroforezę, proteinogram, badania aktywności dehydrogenazy mleczanowej (LDH), ocenić stężenie beta2-mikroglobuliny i odczyn Coombsa.
Kolejnym krokiem są badania obrazowe. W pierwszej kolejności pacjent kierowany jest na badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, miednicy i obwodowych węzłów chłonnych oraz RTG klatki piersiowej. Nieprawidłowości są wskazaniem do poszerzenia diagnostyki o dodatkowe metody. Chory kierowany jest na badanie tomograficzne lub rezonans magnetyczny. Lekarz może zlecić wykonanie pozytonowej tomografii emisyjnej (PET). Stwierdzenie nieprawidłowości na tym etapie diagnostyki jest wskazaniem do biopsji.
W przypadku podejrzenia chłoniaka grudkowego zalecane jest pobranie do analizy histopatologicznej całego węzła chłonnego. Specjalista ocenia go pod mikroskopem – szuka patologicznych komórek. Biopsję gruboigłową, czyli pobranie fragmentu węzła chłonnego za pomocą grubej igły, bierze się pod uwagę, gdy dostęp do zajętych przez chorobę węzłów chłonnych jest ograniczony. Pobranie materiału do analizy histopatologicznej w biopsji cienkoigłowej nie zapewni wiarygodnych informacji w przypadku chłoniaka grudkowego. Po uzyskaniu potwierdzenia histopatologicznego chłoniaka konieczne jest ustalenie, na jakim etapie zaawansowania jest choroba. W wybranych przypadkach należy wykonać badania cytogenetyczne i molekularne, które pozwalają na identyfikację charakterystycznych dla chłoniaka grudkowego zaburzeń genetycznych i ocenę klonalności (zdolności do tworzenia kolonii) komórek limfoidalnych, które są składowymi układu odporności.
Chłoniak grudkowy jest całkowicie wyleczalny w przypadku rozpoznania w I lub II stadium. Chłoniak zaawansowany (w III lub IV stadium) jest nieuleczalny, choć najczęściej łagodna choroba pozwala na średnio kilkunastoletni czas przeżycia, na który składają się naprzemienne okresy progresji i remisji (po terapii) choroby.
A: dr n. o zdr. Olga Dąbska
Weryfikacja merytoryczna: lek. Agnieszka Żędzian