Pęcherzyca – objawy, przyczyny, diagnostyka i leczenie

Wiotkie pęcherze, które łatwo pękają i pozostawiają bolesne nadżerki, mogą być objawem pęcherzycy. Choroba często zaczyna się w jamie ustnej, dlatego bywa mylona z aftami lub infekcją. Pęcherzyca nie jest zakaźna, ale bez właściwego leczenia może powodować poważne powikłania. Sprawdź, jak ją rozpoznać i na czym polega terapia.

Czym jest pęcherzyca?

Pęcherzyca to grupa rzadkich, przewlekłych chorób autoimmunologicznych skóry i błon śluzowych. Układ odpornościowy wytwarza w nich autoprzeciwciała, czyli przeciwciała skierowane przeciw własnym tkankom. Atakują one desmogleiny – białka łączące komórki naskórka.

Gdy połączenia między komórkami słabną, powstają pęcherze o cienkiej pokrywie. Szybko pękają i pozostawiają bolesne nadżerki. Zmiany mogą pojawiać się na skórze oraz w jamie ustnej, nosie, gardle, okolicy narządów płciowych i na spojówkach.

Warto przeczytać: https://diag.pl/pacjent/artykuly/grzybica-skory-gladkiej-jak-wyglada-i-jak-leczyc/

Jakie są przyczyny pęcherzycy?

Pęcherzyca jest chorobą autoimmunologiczną. Oznacza to, że układ odpornościowy, który zwykle chroni organizm przed drobnoustrojami, zaczyna przez pomyłkę atakować białka łączące ze sobą komórki naskórka. Komórki te tracą wówczas swoją spójność, czego następstwem jest powstawanie pęcherzy i bolesnych nadżerek.

Nie wiadomo dokładnie, dlaczego dochodzi do takiej reakcji. Prawdopodobnie znaczenie ma połączenie wrodzonej podatności z czynnikami środowiskowymi. Pęcherzyca nie jest jednak dziedziczona w prosty sposób – jej występowanie u członka rodziny nie oznacza, że zachorują również jego bliscy. U niektórych osób rozwój choroby może zostać wywołany przez określone leki, natomiast rzadka pęcherzyca paraneoplastyczna jest związana z obecnością niektórych nowotworów lub innych zmian rozrostowych.

Choroba może pojawić się na różnych etapach życia, ale najczęściej rozpoznaje się ją u osób w średnim i starszym wieku. Nie jest skutkiem braku higieny ani zakażenia – pęcherzycą nie można zarazić się przez dotyk, korzystanie ze wspólnych przedmiotów czy kontakt z płynem znajdującym się w pęcherzach.

Jakie są rodzaje pęcherzycy?

W zależności od stopnia nasilenia i rodzaju zmian, ich umiejscowienia i rozległości, wyróżnia się kilka odmian pęcherzycy. Najczęściej diagnozowaną jest pęcherzyca zwykła, której przebieg rozpoczyna się z reguły od niewielkich zmian nadżerkowych w jamie ustnej i przewodzie pokarmowym , a następnie pękające pęcherze pojawiają się w okolicach twarzy, klatki piersiowej, na skórze głowy i w fałdach skórnych.

Wśród innych postaci choroby wyróżnia się:

• pęcherzycę bujającą (zmiany brodawkowe i krostkowe, jedna z najrzadszych postaci pęcherzycy),
• pęcherzycę liściastą,
• pęcherzycę rumieniowatą,
• pęcherzycę polekową,
• pęcherzycę paraneoplastyczną – towarzyszącą chorobom nowotworowym (najczęściej chłoniakom i białaczkom).

Jakie są objawy pęcherzycy?

Pierwszym objawem pęcherzycy zwykłej często są nadżerki w jamie ustnej. Podobnie jak afty, mogą one utrudniać jedzenie, picie, mycie zębów i mówienie. Zmiany skórne bywają początkowo nieliczne, ale z czasem mogą obejmować coraz większą powierzchnię ciała.

Charakterystyczne symptomy tej choroby to:

• wiotkie pęcherze, które łatwo pękają, oraz bolesne, sączące się nadżerki,
• pieczenie, tkliwość, strupy i przebarwienia pozostające po wygojeniu,
• zmiany w jamie ustnej, nosie, gardle, okolicy narządów płciowych lub oczu,
• trudności w jedzeniu i połykaniu, chrypka, spadek masy ciała i osłabienie,
• w pęcherzycy liściastej – łuszczenie i nadżerki głównie na twarzy, skórze głowy i tułowiu.

Ból oraz widoczne zmiany mogą zakłócać sen, ograniczać aktywność i wpływać na relacje międzyludzkie lub zdrowie psychiczne. Przy nasilonym lęku, obniżonym nastroju albo wycofaniu z życia społecznego pomocne może być wsparcie psychologa.

Czy pęcherzyca jest groźna?

Pęcherzyca może mieć poważne konsekwencje, zwłaszcza gdy zmiany są rozległe lub obejmują błony śluzowe. Uszkodzona skóra słabiej chroni organizm, dlatego wzrasta ryzyko zakażeń, utraty płynów i białka oraz niedożywienia.

Współczesne leczenie znacznie poprawiło rokowanie, ale choroba nadal wymaga systematycznej kontroli. Zagrożenia mogą wynikać zarówno z samej pęcherzycy, jak i z leków osłabiających aktywność układu odpornościowego.

Pilnego kontaktu z lekarzem wymagają:

• gorączka, ropa lub szybko szerzące się zaczerwienienie wokół nadżerek,
• gwałtowne pojawianie się licznych nowych pęcherzy,
• niemożność jedzenia lub picia, odwodnienie albo szybka utrata masy ciała,
• duszność, trudność w przełykaniu śliny, ból oka lub pogorszenie widzenia.

Jak diagnozuje się pęcherzycę?

Diagnostykę prowadzi dermatolog, a przy zmianach ograniczonych do jamy ustnej także specjalista chorób błony śluzowej jamy ustnej. Sam wygląd pęcherzy nie wystarcza, ponieważ podobne zmiany występują również w innych chorobach.

Podstawą rozpoznania jest pobranie wycinka. W badaniu histopatologicznym ocenia się budowę naskórka. Fragment skóry pobrany przy świeżej zmianie bada się również metodą immunofluorescencji bezpośredniej. Badanie pozwala uwidocznić charakterystyczne złogi przeciwciał między komórkami naskórka.

Diagnostykę uzupełniają badania krwi. Oznaczenie przeciwciał przeciw desmogleinie 1 i desmogleinie 3 w klasie IgG pomaga różnicować najczęstsze postacie choroby. Można wykonać także badanie przeciwciał metodą IIF lub szerszy panel przeciwciał w klasach IgG i IgA.

Stężenie przeciwciał może pomagać w ocenie aktywności choroby i odpowiedzi na leczenie, ale wynik interpretuje się wraz z objawami i badaniem histopatologicznym. Badanie krwi nie zastępują biopsji ani oceny dermatologicznej.

Jak leczy się pęcherzycę?

Celem leczenia jest zatrzymanie powstawania pęcherzy, wygojenie nadżerek i uzyskanie remisji, czyli okresu bez aktywnych zmian. Później dawki leków zmniejsza się zazwyczaj do możliwie najmniejszych, które przynoszą skutek.

Steroidy i leki immunosupresyjne

Glikokortykosteroidy, najczęściej prednizon lub prednizolon, szybko hamują aktywność choroby. Przy rozległych zmianach stosuje się je ogólnie, a w łagodniejszych przypadkach wykorzystuje się także preparaty miejscowe.

Leczenie biologiczne

W umiarkowanej i ciężkiej pęcherzycy zwykłej stosuje się rytuksymab. Ten podawany dożylnie lek biologiczny zmniejsza liczbę limfocytów B uczestniczących w wytwarzaniu autoprzeciwciał. W Unii Europejskiej jest zatwierdzony do leczenia dorosłych z umiarkowaną lub ciężką pęcherzycą zwykłą.

Rytuksymab może ułatwiać uzyskanie remisji i ograniczenie łącznej dawki steroidów. Przed terapią ocenia się ryzyko zakażeń, wykonuje badania krwi i planuje potrzebne szczepienia.

Przy chorobie opornej na podstawowe leczenie specjalistyczny ośrodek może rozważyć również dożylne immunoglobuliny, immunoadsorpcję albo plazmaferezę. Rozległe nadżerki, zakażenie lub problemy z połykaniem mogą wymagać hospitalizacji.

Jakie są skutki uboczne leczenia pęcherzycy?

Długotrwale stosowane steroidy mogą sprzyjać zakażeniom, wzrostowi masy ciała, nadciśnieniu, podwyższeniu stężenia glukozy, osteoporozie, zaćmie i zmianom nastroju. Leki immunosupresyjne mogą wpływać m.in. na morfologię krwi, wątrobę lub nerki, dlatego wymagają regularnych badań.

Po rytuksymabie mogą wystąpić reakcje podczas wlewu i większa podatność na zakażenia. Konieczne są więc wizyty kontrolne oraz badania dobrane do stosowanego leku. Nagłe odstawienie doustnego steroidu jest niebezpieczne – dawkę zmniejsza się stopniowo zgodnie z zaleceniem lekarza.

Pielęgnacja skóry i dieta przy pęcherzycy

Pielęgnacja nie zastępuje leczenia, ale może zmniejszyć ból i ryzyko zakażenia. Sposób zabezpieczania nadżerek warto ustalić z dermatologiem lub pielęgniarką.

Na co dzień pomocne są:

• delikatne mycie skóry i stosowanie nieprzylegających opatrunków na sączące nadżerki,
• unikanie tarcia, ciasnej odzieży, przekłuwania pęcherzy i odrywania strupów,
• stosowanie zaleconych emolientów i ochrona skóry przed intensywnym słońcem,
• miękka szczoteczka oraz łagodna higiena jamy ustnej,
• szybkie zgłaszanie oznak zakażenia i zmian dotyczących oczu, gardła lub narządów płciowych.

Nie ma diety, która dawałaby wyraźne wsparcie w leczeniu pęcherzycy. Przy zmianach w jamie ustnej lepiej tolerowane są miękkie, chłodne i łagodne posiłki. Ostre, kwaśne, gorące i twarde produkty mogą nasilać ból. Ważne jest nawodnienie oraz odpowiednia ilość energii i białka.

Jakie są długoterminowe efekty leczenia pęcherzycy?

Pęcherzyca zwykle ma przebieg nawrotowy, ale u wielu osób można uzyskać długotrwałą remisję i ograniczyć dawki leków. U części pacjentów możliwe jest również czasowe zakończenie terapii.

Kontrole są potrzebne także po ustąpieniu zmian. Ponowne pojawienie się bolesnych nadżerek w ustach lub wiotkich pęcherzy może oznaczać nawrót – nie należy jednak czekać, aż zmiany ponownie obejmą dużą powierzchnię skóry, ale jak najszybciej umówić się na kontrolę.

Przeczytaj także: https://diag.pl/pacjent/artykuly/porfiria-skorna-czym-jest-ta-rzadka-choroba/

Pytania i odpowiedzi

Czy pęcherzyca jest dziedziczna?

Pęcherzyca nie jest dziedziczona w prosty sposób. Predyspozycja genetyczna może zwiększać podatność na jej rozwój, ale zachorowanie rodzica nie oznacza, że choroba pojawi się u dziecka.

Czy pęcherzycę można całkowicie wyleczyć?

Możliwe jest uzyskanie pełnej remisji, czasem także bez dalszego leczenia, ale choroba może powrócić. Celem terapii jest długotrwała kontrola zmian przy możliwie małym obciążeniu lekami.

Czy naturalne metody mogą zastąpić leczenie?

Nie ma ziół, suplementów ani diety, które zatrzymują wytwarzanie autoprzeciwciał i zastępują leczenie dermatologiczne. Preparaty uzupełniające trzeba omówić z lekarzem ze względu na możliwe interakcje z lekami.

Do jakiego lekarza zgłosić się z podejrzeniem pęcherzycy?

Podstawowym specjalistą jest dermatolog. Przy zajęciu jamy ustnej, oczu lub gardła potrzebna może być także konsultacja specjalisty chorób błony śluzowej jamy ustnej, okulisty albo laryngologa. Ciężkie przypadki najlepiej prowadzić w ośrodku mającym doświadczenie w leczeniu autoimmunologicznych chorób pęcherzowych.

Jakie są najczęstsze mity o pęcherzycy?

Pęcherzyca nie wynika z braku higieny, nie jest zakaźna i nie każdy pęcherz oznacza tę właśnie chorobę. Nie jest również prawdą, że każda osoba musi do końca życia przyjmować wysokie dawki steroidów. Przebieg i czas trwania terapii są indywidualne.

Autor: Marta Drzazga

Weryfikacja merytoryczna: lek. Wiktor Trela