Choroba Rittera – czym jest gronkowcowy zespół oparzonej skóry?

Gronkowcowy zespół oparzonej skóry, znany w literaturze medycznej również jako choroba Rittera jest ciężką, zagrażającą życiu chorobą dermatologiczną wywołaną przez toksynotwórcze szczepy bakterii Staphylococcus aureus. Zespół ten charakteryzuje się rozległym złuszczaniem naskórka, które klinicznie przypomina głębokie oparzenia termiczne. Nazwa jednostki chorobowej wywodzi się od nazwiska niemieckiego pediatry, Gottfrieda Rittera von Rittershaina. To on w 1878 roku jako pierwszy opisał tę przypadłość u niemowląt, choć już wcześniej podobne obserwacje poczynili inni klinicyści. Współcześnie, dla odróżnienia od toksycznej martwicy naskórka (zespół Lyella) o podłożu polekowym, w piśmiennictwie anglojęzycznym powszechnie stosuje się akronim SSSS (Staphylococcal Scalded Skin Syndrome).

SSSS nie jest typową inwazyjną infekcją tkanki skórnej, lecz zatruciem, tzw. toksykozą. Przyczyną jest bakteria S. aureus, produkująca egzotoksyny złuszczające, zwane eksfoliatynami (ETA i ETB). Natomiast tylko około 5% wszystkich szczepów S. aureus posiada zdolność do produkcji tych toksyn. Zmiany skórne nie są bezpośrednim skutkiem nacieku bakteryjnego w naskórku. Powstające pęcherze i złuszczające obszary są jałowe. Toksyny, produkowane w odległym ognisku zakażenia (np. w nosogardzieli, uchu środkowym, spojówkach, pępku lub w zakażonej ranie), przenikają do krwiobiegu i rozsiewają się drogą krwionośną po całym organizmie, i to właśnie one są przyczyną rozwijającej się choroby Rittera.

Epidemiologia i grupy ryzyka

Choroba Rittera występuje stosunkowo rzadko. Szacuje się, że na milion dzieci ta jednostka chorobowa rozwinie się u około 8 pacjentów, podczas gdy u dorosłych jest to zaledwie 1 przypadek na milion. 

Predyspozycja populacji pediatrycznej do rozwoju SSSS wynika z dwóch głównych czynników fizjologicznych. Po pierwsze, niedojrzałość mechanizmów odpornościowych, a po drugie niedojrzałość czynnościowa nerek. Eksfoliatyny są wydalane przez nerki, a u małych dzieci klirens nerkowy jest znacząco obniżony, co prowadzi do dłuższej obecności toksyny w surowicy. U dorosłych, choroba rozwija się niemal wyłącznie u pacjentów z ciężkimi deficytami odporności (np. chorzy po przeszczepach, z nowotworami układu krwiotwórczego, zakażeniem HIV) lub z przewlekłą niewydolnością nerek. Śmiertelność w tej grupie jest dramatycznie wysoka i sięga 50-60%, podczas gdy u dzieci leczonych wynosi około 1-5%.

Obraz kliniczny

Diagnoza SSSS opiera się przede wszystkim na obrazie klinicznym. Przebieg choroby jest charakterystyczny i gwałtowny. Okres prodromalny trwa od 24 do 48 godzin. Dominują w nim objawy nieswoiste, przypominające ciężkie zakażenie górnych dróg oddechowych: 

• wysoka gorączka (często powyżej 38,5°C), 
• złe samopoczucie, 
• brak łaknienia 
• oraz bóle mięśniowe i głowy. 
• U dzieci obserwuje się wzmożoną drażliwość i płaczliwość.

Następnie pojawia się uogólniona, delikatna wysypka rumieniowa, przypominająca płonicę, która jest bolesna przy dotyku. W ciągu kolejnych 24-48 godzin dochodzi do tworzenia się dużych, wiotkich pęcherzy, które wypełnione są jałowym, przejrzystym płynem. Pęcherze te pękają pod wpływem minimalnego urazu lub ucisku. Po pęknięciu pęcherzy odsłania się wilgotna, sącząca, jaskrawoczerwona powierzchnia, która sprawia wrażenie oparzonej. Złuszczanie przebiega wielkimi płatami. Charakterystyczną cechą różnicującą SSSS od innych ciężkich dermatoz pęcherzowych jest całkowite oszczędzenie błon śluzowych, czyli jama ustna, gardło, spojówki i okolice narządów płciowych pozostają niezmienione. Wokół naturalnych otworów ciała tj. usta czy nos, mogą tworzyć się promieniste, powierzchowne szczeliny i strupy.

Diagnostyka laboratoryjna

Celem diagnostyki mikrobiologicznej jest identyfikacja ogniska pierwotnego, które może być zlokalizowane w nosogardzieli (wymaz z nosa i gardła), spojówkach, krwi (posiew krwi) lub wokół pępka u noworodków. Badanie płynu z pęcherzy nie ma żadnej wartości diagnostycznej, ponieważ jest on jałowy, co odróżnia SSSS od liszajca pęcherzowego, gdzie zmiany są typowo ropne i bogate w bakterie.

Postępowanie diagnostyczne powinno obejmować:

• Posiewy z potencjalnych miejsc zakażenia: wymazy z nosa, gardła, worka spojówkowego oraz z ewentualnych uszkodzeń skóry.
• Posiew krwi: w celu wykluczenia bakteriemii, jeżeli występuje jej podejrzenie. 
• Biopsja skóry z badaniem histopatologicznym: jest to „złoty standard” w przypadkach wątpliwych. 
• Badania biochemiczne: ocena elektrolitów i kreatyniny jest niezbędna ze względu na ryzyko odwodnienia i zaburzeń równowagi wodno-elektrolitowej. U dorosłych konieczna jest ocena funkcji nerek.

Różnicowanie w procesie diagnostycznym powinno obejmować przede wszystkim toksyczną martwicę naskórka (zespół Lyella), liszajec pęcherzowy oraz chorobę Kawasaki.

Gronkowcowy zespół oparzonej skóry – leczenie

Podstawą jest eradykacja szczepu S. aureus w celu zatrzymania produkcji toksyny. Antybiotykoterapia musi być wdrożona niezwłocznie, empirycznie, przed otrzymaniem wyników posiewów.

Leczenie farmakologiczne opiera się na:

• Antybiotykach antygronkowcowych: lekami z wyboru są penicyliny oporne na penicylinazę (np. oksacylina) lub cefalosporyny I generacji (cefazolina) podawane dożylnie. W przypadku podejrzenia MRSA (Methicillin-resistant Staphylococcus aureus) lekiem z wyboru jest wankomycyna lub linezolid.
• Lekach wspomagających: klindamycyna może być dodawana ze względu na zdolność do zmniejszania produkcji toksyny bakteryjnej poprzez hamowanie syntezy białek. Mimo wzrostu oporności szczepów na tą grupę leków w niektórych regionach, nadal bywa stosowana empirycznie w ciężkich przypadkach.
• Kontraindykacja: glikokortykosteroidy są bezwzględnie przeciwwskazane, ponieważ hamują odpowiedź immunologiczną i mogą nasilać przebieg zakażenia.

Postępowanie wspomagające to przede wszystkim opieka nad uszkodzoną skórą. Ponieważ dochodzi do ogromnych strat płynów przez barierę naskórkową, kluczowe jest dożylne nawadnianie i ścisłe monitorowanie gospodarki elektrolitowej. Skóra wymaga delikatnej pielęgnacji: stosuje się jałowe, nieprzywierające opatrunki, maści osłaniające np. z wazeliną oraz wanny z emolientami. Pacjenci wymagają silnej analgezji, ponieważ zmiany są bardzo bolesne.

Przy szybkim wdrożeniu właściwego leczenia, dzieci z SSSS zwykle wracają do pełni zdrowia w ciągu 5-10 dni. Blizny nie powstają, ponieważ pękanie pęcherzy następuje na bardzo powierzchownym poziomie. Powikłania obejmują wtórne zakażenia w tym posocznicę, zapalenie płuc, ale również odwodnienie i zaburzenia termoregulacji. U dorosłych, ze względu na współistniejące choroby podstawowe, rokowanie jest niepomyślne, a zgon często następuje w wyniku sepsy lub niewydolności wielonarządowej, a nie bezpośrednio zmian skórnych.

Gronkowcowy zespół oparzonej skóry (choroba Rittera) stanowi nagły stan, który mimo rzadkiego występowania wymaga błyskawicznej interwencji diagnostycznej i terapeutycznej. Kluczową rolę w patogenezie odgrywają egzotoksyny Staphylococcus aureus, a nie sam naciek bakteryjny. Szybkie działanie w tym przypadku ratuje życie i pozwala uniknąć trwałych blizn, ponieważ naskórek regeneruje się całkowicie.

Mgr Kinga Dworak