Pylorostenoza – co warto wiedzieć?

Pylorostenoza to inaczej zwężenie odźwiernika, czyli części żołądka łączącej się z jelitem cienkim. To wada anatomiczna polegająca na pogrubieniu mięśni odźwiernika żołądka. Rozwija się w pierwszych dniach po urodzeniu, a jej konsekwencją są uporczywe wymioty. Leczenie polega na wykonaniu zabiegu operacyjnego poszerzającego światło odźwiernika.

Pylorostenoza – co to jest?

Pylorostenoza to przerostowe zwężenie odźwiernika (infantile hypertrophic pyloric stenosis – IHPS). To niedrożność części żołądka odźwienika łączącej żołądek z jelitem cienkim. Jest spowodowane przerostem warstwy mięśniowej ściany odźwienika, co skutkuje jego zwężeniem i wydłużeniem kanału odźwiernika. Występuje u około 2-3 dzieci na 1000, częściej u chłopców i jest jednym z najczęstszych przypadłości okresu noworodkowego i niemowlęcego wymagającego operacji. Zwykle pojawia się między 3. a 12. tygodniem życia. Niekiedy współistnieje z innymi wadami wrodzonymi takimi jak wrodzone zarośnięcie przełyku czy wady układu moczowego.

Pylorostenoza – przyczyny

Przyczyny powstawania zwężenia odźwiernika, czyli pylorostenozy nie są znane. Wiadomo, że u podstaw leży przerost mięśni gładkich ściany odźwiernika, jednak nie są poznane mechanizmy wywołujące to zjawisko. Rozważane są nieprawidłowości w budowie włókien mięśniowych i komórek nerwowych, komórek wspierających nerwy czy zaburzenia w syntezie czynników wzrostu. Istnieją czynniki ryzyka, których obecność może zwiększać prawdopodobieństwo rozwoju pylorostenozy jak:

• wcześniactwo,
• poród drogą cięcia cesarskiego,
• karmienie sztuczne,
• stosowanie w okresie okołoporodowym antybiotyków z grupy makrolidów, szczególnie azytromycyny, erytromycyny,
• palenie tytoniu przez matkę w czasie ciąży,
• uwarunkowania genetyczne – występowanie w rodzinie pylorostenozy zwiększa ryzyko jej wystąpienia.

Pylorostenoza – objawy

Choroba rozwija się zwykle u dotychczas zdrowego dziecka. Pierwszym i najbardziej charakterystycznym objawem są wymioty.

• Początkowo są to ulewania po posiłku, w miarę zwężania odźwiernika nasilają się co do częstotliwości i intensywności.
• Pojawiają się intensywne chlustające wymioty bez domieszki żółci, czasami z domieszką krwi, początkowo są sporadyczne a czasem pojawiają się o każdym posiłku.
• Charakterystyczne są wymioty pod dużym ciśnieniem z wyrzucaniem niestrawionego pokarmu.
• Dziecko po wymiotach jest głodne, nasilone łaknienie między wymiotami.
• Ból brzucha, odbijanie.
• Brak przyrostu masy ciała lub jej utrata.
• Cechy odwodnienia: zmniejszone wydzielanie łez, zmniejszona ilość oddawanego moczu, zmniejszone napięcie skóry, suchość błon śluzowych, nadmierna senność i apatia.
• W badaniu palpacyjnym brzucha obecny objaw oliwki, czyli wyczuwalny guz w okolicy nadbrzusza odpowiadający przerośniętemu odźwiernikowi.
• ”Stawianie się” żołądka oraz przesuwająca się fala antyperystaltyczna widoczna po karmieniu przed wymiotami, przesuwająca się w kierunku odwrotnym do zwykłego przechodzenia pokarmu,
• Przy dłużej trwających wymiotach zaburzenia wodno-elektrolitowe i kwasowo-zasadowe w postaci hipokaliemicznej zasadowicy metabolicznej z hipochloremią: wzrost pH krwi, spadek stężenia potasu i chlorków w surowicy krwi.

Pylorostenoza – badania

W diagnozowaniu wykorzystuje się:

• badanie USG jamy brzusznej – jest podstawą rozpoznania przerostowego zwężenia odźwiernika, stwierdzane jest pogrubienie i wydłużenie odźwiernika, w czasie badania oprócz oceny jego parametrów morfologicznych uwzględniana jest również jego funkcja – przez cały czas badania pozostaje on zamknięty, w żołądku stwierdzane jest zaleganie pokarmu,
• badanie rentgenowskie RTG po podaniu środka cieniującego (kontrastu) – wykonywane stosunkowo rzadko ze względu na narażenie dziecka na promieniowanie, pomocne w przypadkach wątpliwych, gdy występują objawy sugerujące niedrożność w dalszej części przewodu pokarmowego,
• badania laboratoryjne. 

Pylorostenoza – leczenie

Jedynym skutecznym sposobem leczenia jest zabieg operacyjny pyloromiotomia, przeprowadzony w trybie planowym po wcześniejszym wyrównaniu nieprawidłowości wodno-elektrolitowych i kwasowo-zasadowych. 

• Przed zabiegiem wprowadza się również zgłębnik do żołądka w celu jego odbarczenia.
• Zabieg przeprowadzany jest metodą laparotomową, czyli klasyczną przez nacięcie powłok brzusznych lub laparoskopową – poprzez wprowadzenie przez małe nacięcia w powłokach brzusznych narządu optycznego oraz narzędzi operacyjnych. Metoda laparaskopowa związana jest z krótszym czasem hospitalizacji i powrotu do zdrowia, mniejszą liczbą powikłań i lepszym efektem kosmetycznym niż w metodzie tradycyjnej.
• Istotą zabiegu jest nacięcie pogrubionej warstwy mięśniowej odźwiernika bez naruszania błony śluzowej. Otwiera się szerszy kanał umożliwiający przedostawanie się treści żołądkowej do jelita.

Powikłania śród- i pooperacyjne występują w kilku procentach przypadków. Są wśród nich: 

• perforacja błony śluzowej, 
• zakażenie,
• krwawienie z rany pooperacyjnej.

U znacznej części dzieci po operacji występują wymioty spowodowane samą procedurą zabiegu, jednak ustępują samoistnie. Konieczne jest jednak opóźnienie karmienia doustnego i podawanie mniejszych porcji pokarmu aż do momentu ustania wymiotów. Gdy wymioty nie ustają po upływie 5 dni może to wskazywać na utrzymująca się niedrożność przewodu pokarmowego i konieczność podjęcia dalszego leczenia.

Rokowanie jest korzystne, zabieg prowadzi do trwałego wyleczenia, a ryzyko nawrotu choroby znikome. Hospitalizacja trwa kilka dni aż do osiągnięcia optymalnego stanu nawodnienia i dobrej tolerancji karmienia.

Mgr Renata Grzelik