Czym jest zespół Ramsaya Hunta?

Zespół Ramsaya Hunta (Ramsay Hunt syndrome, RHS), znany w literaturze również jako półpasiec uszny, stanowi poważne neurologiczne powikłanie reaktywacji wirusa ospy wietrznej i półpaśca. Zespół ten został po raz pierwszy szczegółowo opisany w 1907 roku przez amerykańskiego neurologa Jamesa Ramsaya Hunta, który dokonał przełomowej analizy klinicznych wariantów schorzenia. Hunt nie tylko zidentyfikował związek między objawami a reaktywacją wirusa, ale także jako pierwszy rozpoznał somatosensoryczną funkcję nerwu twarzowego. Należy podkreślić, że w klasyfikacji zespołu Ramsaya Hunta wyróżnia się trzy typy, przy czym typ 2 (półpasiec uszny z porażeniem nerwu twarzowego) jest zdecydowanie najczęstszy i najlepiej poznany. Typ 1 charakteryzuje się drżeniami i dysfunkcją móżdżku, natomiast typ 3 związany jest z neuropatią uciskową nerwu łokciowego.

Jak często występuje zespół Ramsaya Hunta i kto jest najbardziej narażony?

Zespół Ramsaya Hunta jest schorzeniem rzadkim, ale o istotnym znaczeniu klinicznym. Roczna zapadalność szacowana jest na 3,2-4,2 przypadków na 100 000 osób. Zachorowalność na RHS wzrasta wraz z wiekiem, osiągając szczyt w ósmej dekadzie życia, chociaż może wystąpić w każdym wieku. 

Do głównych czynników ryzyka rozwoju RHS należą:

• Przebycie w przeszłości zakażenia VZV (ospa wietrzna) – warunek konieczny do wystąpienia reaktywacji
• Wiek >50 lat
• Stan immunosupresji  (związany z chorobami nowotworowymi, przeszczepami, zakażeniem HIV)
• Niedawno przebyty stresor fizjologiczny
• Płeć żeńska 

Etiologia i patogeneza

Czynnikiem etiologicznym zespołu Ramsaya Hunta jest wirus ospy wietrznej i półpaśca, czyli Varicella zoster virus, należący do rodziny Herpesviridae, podrodziny Alphaherpesvirinae. VZV jest wirusem otoczkowym o dwuniciowym DNA, charakteryzującym się wysoce specyficznym powinowactwem do tkanki nerwowej.

Patogeneza RHS opiera się na reaktywacji wirusa, który po przebytym w przeszłości zakażeniu pierwotnym (ospa wietrzna) utrzymuje się w formie latentnej w zwojach nerwów czuciowych. W przypadku półpaśca usznego dochodzi do reaktywacji wirusa w zwoju kolanka, czyli skupisku komórek nerwów czuciowych w obrębie nerwu twarzowego. Do reaktywacji dochodzi w wyniku spadku odporności komórkowej. Zmniejsza się wówczas liczba i aktywność VZV-specyficznych limfocytów T. Stan ten może być związany z procesem starzenia się organizmu, chorobami immunosupresyjnymi, leczeniem immunosupresyjnym, stresem lub innymi czynnikami osłabiającymi barierę immunologiczną.

Obraz kliniczny

Zespół Ramsaya Hunta charakteryzuje się typową triadą objawów, które rozwijają się zazwyczaj gwałtownie, w ciągu mniej niż 72 godzin:

1. Jednostronne obwodowe porażenie nerwu twarzowego – jest to objaw występujący u 100% pacjentów i stanowi najbardziej charakterystyczny element zespołu. Porażenie ma charakter dolnego neuronu ruchowego, co objawia się opadnięciem kącika ust, niezdolnością do szczelnego zamknięcia powieki, gładkim czołem (brak zmarszczek) oraz objawem Bella, czyli odwracanie gałki ocznej ku górze przy próbie zamknięcia powieki.
2. Silny ból ucha – ból ma charakter głęboki, często opisywany jako piekący lub rozdzierający, zlokalizowany w uchu i okolicy zausznej. Jest to objaw wczesny, często poprzedzający pojawienie się wysypki.
3. Pęcherzykowa wysypka – charakterystyczne wykwity pęcherzykowe zlokalizowane na małżowinie usznej, w przewodzie słuchowym zewnętrznym lub na błonie bębenkowej. Zmiany mają typową dla zakażenia wirusem opryszczki strukturę. Są to skupiska drobnych pęcherzyków na rumieniowym podłożu, wypełnionych surowiczym lub surowiczo-krwistym płynem.

Należy podkreślić, że nie u wszystkich pacjentów występują jednocześnie wszystkie trzy objawy klasycznej triady. Pęcherze mogą poprzedzać porażenie nerwu, występować równocześnie z nim lub pojawić się po jego wystąpieniu. W niektórych przypadkach wysypka może być ograniczona lub wręcz nieobecna, co znacznie utrudnia diagnostykę. W zależności od stopnia rozprzestrzenienia procesu zapalnego mogą również objawy związane z zajęciem nerwu VIII (przedsionkowo-ślimakowego) tj.: niedosłuch, zawroty głowy, szumy uszne oraz oczopląs lub objawy ze strony nerwu twarzowego i jego gałęzi w tym: suchość oka, zaburzenia smaku, suchość w jamie ustnej oraz nadwrażliwość słuchowa. W literaturze opisano także nietypowe prezentacje RHS z zajęciem wielu nerwów czaszkowych jednocześnie. W skrajnych przypadkach dochodzi wtedy do zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu.

Leczenie półpaśca usznego

• Leczenie przyczynowe i celowane

Zgodnie z aktualnymi wytycznymi, leczenie zespołu Ramsaya Hunta powinno być wdrożone niezwłocznie, najlepiej w ciągu 72 godzin od wystąpienia objawów. Im wcześniejsze rozpoczęcie terapii, tym lepsze rokowanie co do powrotu funkcji nerwu twarzowego. Podstawę terapii stanowią leki przeciwwirusowe z grupy analogów nukleozydów. Najczęściej stosowanym lekiem jest acyklowir, który hamuje replikację wirusa poprzez kompetycyjne zahamowanie wirusowej polimerazy DNA. Alternatywnie można zastosować walacyklowir lub famcyklowir, które cechują się wyższą biodostępnością. Równolegle z leczeniem przeciwwirusowym wdraża się glikokortykosteroidy (najczęściej prednizolon lub metyloprednizolon), które działają przeciwzapalnie i przeciwobrzękowo, redukując uszkodzenie nerwu wywołane odpowiedzią immunologiczną. 

• Leczenie wspomagające i rehabilitacja

U pacjentów z objawami ze strony narządu wzroku konieczne jest stosowanie sztucznych łez oraz ochrona rogówki w nocy poprzez oklejanie powieki. Rehabilitacja ruchowa twarzy, fizjoterapia oraz terapia logopedyczna stanowią istotne elementy leczenia wspomagającego.

Czynniki wpływające na rokowanie

Skuteczną metodą profilaktyki pierwotnej półpaśca, w tym jego ciężkiej postaci jaką jest zespół Ramsaya Hunta, są szczepienia przeciwko półpaścowi. Zgodnie z rekomendacjami, szczepienie zalecane jest przede wszystkim osobom po 60. roku życia. Skuteczność szczepionki w zapobieganiu półpaścowi wynosi około 51% w ciągu pierwszych 5 lat po szczepieniu, po czym spada do około 41% po 6-7 latach.

Powikłania półpaśca usznego

Zespół Ramsaya Hunta może prowadzić do trwałych następstw, które istotnie obniżają jakość życia pacjentów:

• Powikłania neurologiczne:
  • Trwałe porażenie nerwu twarzowego – obserwowane u około 22% pacjentów, częściej u dzieci starszych
  • Przykurcze mięśni twarzy i synkinezy – typowe następstwo niepełnej regeneracji nerwu
  • Zespół Crocodile tears („krokodyle łzy”) – patologiczne łzawienie podczas jedzenia, spowodowane nieprawidłową regeneracją włókien nerwowych
    

• Powikłania otologiczne:
  • Trwały niedosłuch odbiorczy – opisany w literaturze jako następstwo nieulegające poprawie, nawet po wdrożonym leczeniu 
  • Przewlekłe zawroty głowy i zaburzenia równowagi
  • Przewlekłe szumy uszne
    

• Powikłania ze strony narządu wzroku:
  • Uszkodzenie rogówki w następstwie niemożności szczelnego zamknięcia powieki i niedostatecznego nawilżania
  • Zapalenie rogówki
    

• Inne powikłania:
  • Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
  • Zapalenie mózgu
  • Zapalenie ucha środkowego

Zespół Ramsaya Hunta, choć stanowi rzadką manifestację reaktywacji wirusa ospy wietrznej i półpaśca, należy do najcięższych neurologicznych powikłań zakażenia VZV. Wczesne rozpoznanie, oparte na charakterystycznej triadzie objawów lub w przypadkach atypowych, na potwierdzeniu molekularnym metodą PCR, decyduje o losie pacjenta. Opóźnienie diagnostyczne, szczególnie w formie półpaśca bez wysypki, prowadzi do nieodwracalnych następstw. W przypadku podejrzenia zespołu Ramsaya Hunta, nawet przy braku wysypki, nie należy zwlekać z wdrożeniem empirycznego leczenia przeciwwirusowego i kortykosteroidowego, oczekując na wyniki badań, ponieważ czas działa na niekorzyść chorego. Należy pamiętać, że nawet w dobie szczepień, ze względu na utrzymywanie się wirusa w formie latentnej u wszystkich osób, które przebyły ospę wietrzną, ryzyko reaktywacji nigdy nie spada do zera. Dlatego szybka i skoordynowana opieka może zminimalizować ryzyko trwałego kalectwa i poprawić jakość życia pacjentów dotkniętych tą chorobą.

Mgr Kinga Dworak