Niedoczynność kory nadnerczy – objawy, badania, leczenie

Niedoczynność kory nadnerczy to stan niedoboru hormonów produkowanych przez ten narząd. Może mieć charakter pierwotny, gdy uszkodzone są nadnercza lub wtórną, gdy zaburzona jest praca przysadki mózgowej. W rozpoznaniu ważną rolę odgrywają badania laboratoryjne. Jakie? Dowiesz się z tekstu poniżej. 

Nadnercza i ich rola

Nadnercza to parzysty narząd wewnątrzwydzielniczy, czyli produkujący hormony, położony nad nerkami. Zbudowane są z dwóch warstw: rdzenia położonego wewnątrz i kory znajdującej się na zewnątrz. Kora nadnerczy wydziela 3 grupy hormonów: mineralokortykosteroidy, glikokortykosteroidy oraz androgeny.

Do najważniejszych hormonów syntetyzowanych przez korę nadnerczy należą:

• Kortyzol – glikokortykosteroid, do którego zadań należy kontrola ciśnienia tętniczego, regulacja poziomu glukozy, ilość i rozmieszczenie tkanki tłuszczowej oraz udział w odpowiedzi na stres, jakim może być uraz lub zakażenie.
• Aldosteron – mineralokortykosteroid regulujący ciśnienie krwi oraz stężenie sodu i potasu.
• Dehydroepiandrosteron DHEA – najważniejszy androgen, czyli męski hormon płciowy, pełniący ważną rolę u dzieci w trakcie dojrzewania.

Czynność kory nadnerczy, a szczególnie wydzielanie kortyzolu pobudzane jest przez hormon przysadkowy adrenokrtykotropinę ACTH.

Jego niedobór wywołuje wtórną niedoczynność kory nadnerczy. Najczęstsze przyczyny tego stanu to długotrwała steroidoterapia, guzy przysadki, zmiany pourazowe, procesy autoimmunologiczne.

Niedoczynność kory nadnerczy

Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy (choroba Addisona, zespół Addisona) jest schorzeniem wywołanym niedoborem hormonów wskutek uszkodzenia nadnerczy. Choroba najczęściej występuje w 3. lub 4. dekadzie życia, częściej u kobiet.

Najważniejsze przyczyny to:

• procesy autoimmunologiczne obejmujące nadnercza, autoprzeciwciała skierowane są przeciwko enzymom biorącym udział w syntezie hormonów. Niedoczynność kory nadnerczy a niedoczynność tarczycy – czy jest związek? Okazuje się, że niedoczynności kory nadnerczy mogą towarzyszyć inne schorzenia autoimmunologiczne występujące pod postacią autoimmunologicznych zespołów niedoczynności wielogruczołowej APS. Jest to schorzenie uwarunkowane genetyczne, najczęstszy jest typ II, w którym niedoczynności nadnerczy towarzyszy choroba autoimmunologiczna tarczycy. Najczęściej jest to niedoczynność tarczycy w przebiegu choroby Hashimoto.
• gruźlica i inne choroby zakaźne w tym grzybice,
• nowotwory: przerzuty (rak nerki, rak płuca, rak piersi), chłoniaki,
• zaburzenia metaboliczne: amyloidoza, hemochromatoza dziedziczna,
• choroby wrodzone: wrodzony przerost nadnerczy, niewrażliwość receptora ACTH,
• nacieki ziarniniakowe (sarkoidoza),
• polekowe: mitotan, ketokonazol, metyrapon, etomidat,
• stan po krwotoku do nadnerczy: w przebiegu leczenia lekami przeciwkrzepliwymi, sepsa.

📌 Sprawdź również: Hirsutyzm (nadmierne owłosienie) – co to za choroba? Objawy, przyczyny i badania

Niedoczynność nadnerczy – objawy

Objawy początkowo mogą być słabo nasilone i występować tylko w sytuacjach stresowych przy zwiększonym zapotrzebowaniu na hormony nadnerczy. W większości przypadków choroba rozwija się powoli i stopniowo pojawiają się kolejne objawy:

• osłabienie, męczliwość,
• skłonność do zasłabnięć,
• osłabienie siły mięśniowej,
• bóle mięśni, stawów,
• zła tolerancja wysiłku fizycznego,
• chudnięcie,
• brak apetytu,
• nudności, wymioty, biegunki,
• chęć spożywania słonych pokarmów,
• niskie ciśnienie tętnicze krwi,
• hipotonia ortostatyczna – spadek ciśnienia krwi podczas pionizacji, objawiający się zawrotami głowy,
• depresja, zaburzenia pamięci,
• brak miesiączki, obniżone libido.

Objawy nasilają się po zakażeniach, urazach, po wysiłku fizycznym.

Niedoczynność kory nadnerczy – objawy skórne

Charakterystyczne dla pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy są objawy skórne:

• ciemnienie skóry, szczególnie w okolicach eksponowanych na światło słoneczne lub narażonych na ucisk,
• brunatne przebarwienie łokci, linii zgięć na dłoniach, grzbietach rąk, otoczek brodawek sutkowych, blizn,
• w niektórych przypadkach brązowe plamy na błonie śluzowej jamy ustnej,
• niekiedy może pojawić się bielactwo jako składowa zespołu autoimmunologicznego.

W przypadku wtórnej niedoczynności nie występują ciemne przebarwienia, skóra jest blada.

📌 Zobacz także: Zespół nadnerczowo-płciowy – czym jest?

Niedoczynność nadnerczy – badania

Badania laboratoryjne wykonywane w diagnostyce choroby to:

• morfologia krwi: niedokrwistość, obniżona ilość neutrofili, wzrost ilości limfocytów, monocytów, eozynofilii,
• elektrolity: wzrost stężenia potasu, spadek stężenia sodu, czasami hipoglikemia, hiperkalcemia (wzrost stężenia wapnia), zwiększone stężenie mocznika i kreatyniny,
• badania hormonalne:
  • poziom kortyzolu i ACTH w próbce pobranej rano ze względu na rytm dobowy wydzielania hormonów. Charakterystyczny dla pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy jest wzrost stężenia ACTH i obniżenie stężenia kortyzolu. Wtórna niedoczynność kory nadnerczy charakteryzuje się obniżonym stężeniem kortyzolu oraz prawidłowym lub obniżonym stężeniem ACTH.
  • test z Synacthenem – test stymulacyjny tzw. krótki test z syntetycznym odpowiednikiem ACTH, który bada rezerwę nadnerczową. W tym celu ocenia się stężenie kortyzolu w próbkach krwi pobranych przed podaniem leku oraz 30 i 60 minut po jego podaniu. Brak lub niewystarczający wzrost stężenia kortyzolu po leku w stosunku do poziomu wyjściowego potwierdza postać pierwotną choroby. 
  • zmniejszone stężenie DHEA-S, androstendionu, aldosteronu, zwiększona aktywność reninowa osocza (ARO) lub stężenie reniny.
  • badania immunologiczne: obecność przeciwciał przeciwnadnerczowych (najczęściej przeciwko 21-hydroksylazie) w postaci pierwotnej o etiologii autoimmunologicznej.
  • badania obrazowe: RTG, USG, TK pozwalają ujawnić zmiany w nadnerczach (guz, zwapnienie, krwawienie do nadnerczy, zmiany zanikowe) bądź zmiany w przysadce mózgowej.

Niedoczynność nadnerczy – leczenie

Leczenie niedoczynności nadnerczy polega na przyjmowaniu hormonów nadnerczowych gliko-, mineralokortykosteroidów i niekiedy androgenów.

• Substytucja glikokortykosteroidów polega na przyjmowaniu preparatu kortyzolu, czyli hydrokortyzonu w dawkach naśladujących naturalny rytm dobowy (największa dawka rano). Wymagane jest również zwiększenie ilości przyjmowanego leku w sytuacjach stresowych, infekcjach (zwłaszcza przebiegających z gorączką), urazach. Należy również modyfikować dawkę w zależności od przyjmowanych leków, a także u kobiet w ciąży.

Monitorowanie ich działania polega na kontroli masy ciała, poziomu glukozy we krwi, obserwacji pod kątem występowania nawracających zakażeń.

• Substytucja mineralokortykosteroidów polega na podawaniu fludrokortyzonu. Konieczne jest indywidualne ustalenie dawkowania, a także monitorowanie jego działania poprzez kontrolę stężenia elektrolitów w surowicy krwi (sodu, potasu), aktywności reninowej osocza, ciśnienia tętniczego, a także obserwację pod kątem występowania obrzęków. Niekiedy lekarz może zalecić zwiększone spożycie soli, zwłaszcza u osób przebywających w ciepłym klimacie. W postaci wtórnej w większości wypadków nie jest konieczna.
• Substytucję androgenów (dehydroepiandrosteron DHEA) stosuje się u kobiet ze skłonnością do depresji, obniżonym libido lub ogólnym osłabieniem.

Przełom nadnerczowy – co to takiego?

Przełom nadnerczowy to ostra niewydolność kory nadnerczy. Jest groźnym powikłaniem będącym stanem zagrożenia życia. Może wystąpić:

• u chorych z nierozpoznaną niedoczynnością kory nadnerczy jako jej pierwszy objaw, zwykle w sytuacjach stresowych,
• po odstawieniu leczenia substytucyjnego,
• w sytuacjach stresowych spowodowanych zakażeniem, urazem, zabiegiem operacyjnym, silnym stresem psychicznym,
• u osób z prawidłową czynnością nadnerczy wskutek nagłego uszkodzenia tego narządu lub nagłego wzrostu zapotrzebowania na hormony np. w przebiegu sepsy.

Objawy początkowe to: utrata łaknienia, nudności, bóle mięśni, złe samopoczucie; później nasilające się osłabienie, wymioty, ból brzucha, bóle mięśni, obniżanie się ciśnienia tętniczego.

Objawy przełomu to: zaburzenia świadomości, wstrząs, nasilające się zaburzenia elektrolitowe, hipoglikemia. 

Warto pamiętać:

• Najczęstszą przyczyną pierwotnej niedoczynności nadnerczy jest proces autoimmunologiczny, który obejmować może inne narządy np. tarczycę. W przypadku postaci wtórnej to najczęściej przewlekłe stosowanie sterydów oraz guzy przysadki.
• Nie zawsze występują wszystkie objawy chorobowe, stąd częste problemy diagnostyczne, pierwszym objawem może być przełom nadnerczowy będący stanem zagrożenia życia.
• Charakterystyczny objaw, jakim jest ciemnienie skóry, może być maskowany przez bielactwo.
• Jedynym sposobem leczenia jest leczenie substytucyjne, czyli podawanie preparatów hormonalnych.
• Dawki preparatów są ustalane indywidualnie i dostosowywane do sytuacji klinicznej pacjenta, innych przyjmowanych leków, parametrów laboratoryjnych.

Mgr Renata Grzelik