Małopłytkowość autoimmunologiczna – co to? 

Małopłytkowość immunologiczna (ITP), określana niegdyś jako samoistna plamica małopłytkowa, plamica autoimmunologiczna czy choroba Werlhofa – to choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy atakuje własne płytki krwi (trombocyty), prowadząc do ich zniszczenia oraz zmniejszonego wytwarzania w szpiku kostnym. Konsekwencją tych zdarzeń jest spadek liczby płytek krwi poniżej 150 000/µl.

Plamica autoimmunologiczna – epidemiologia i postacie choroby

Plamica autoimmunologiczna charakteryzująca się trombocytopenią, czyli zmniejszoną liczbą płytek krwi może występować bez względu na wiek. 

• Najwyższą częstość zachorowań odnotowuje się u osób około 55. roku życia a ryzyko rozwoju wzrasta wraz z wiekem ze szczególnym nasileniem po 60. roku życia. 
• U dzieci małopłytkowość autoimmunologiczna ma najczęściej charakter przejściowy i zazwyczaj ustępuje samoistnie. 
• U dorosłych ma przebieg przewlekły i może wymagać regularnych kontroli i leczenia. 

W zależności od czasu trwania małopłytkowości wyróżnia się postać:

• nowo rozpoznaną (< 3 miesiące od rozpoznania)
• przetrwałą (3-12 miesięcy od rozpoznania)
• przewlekła (> 12 miesięcy od rozpoznania)

Małopłytkowość immunologiczna – przyczyny 

Małopłytkowość immunologiczna (ITP) jako choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy wytwarza przeciwciała skierowane przeciwko płytkom krwi, prowadzi do ich nadmiernego niszczenia i tym samym do rozwoju małopłytkowości izolowanej (oznacza to, że w morfologii krwi liczba trombocytów jest obniżona, a liczba krwinek białych i czerwonych pozostaje prawidłowa).

W zależności od przyczyny wystąpienia choroby wyróżnia się dwa główne rodzaje ITP:

1. pierwotną (w większości przypadków przyczyna choroby jest nieznana i nie występują inne przyczyny małopłytkowości) 
2. wtórną, do przyczyn, której zalicza się m.in.:
   • zakażenia np. ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV), wirusem zapalenia wątroby typu C (HCV), wirusem Epsteina i Barr (EBV), infekcje bakteryjne Helicobacter pylori,
   • stosowane leki (m.in. antybiotyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne, niektóre leki stosowane w leczeniu nowotworów),
   • szczepionki (głównie przeciwko odrze, śwince i różyczce),
   • choroby autoimmunizacyjne (toczeń rumieniowaty układowy (SLE, ang. systemic lupus erythematosus), choroba Hashimoto, choroba Gravesa-Basedowa)
   • choroby limfoproliferacyjne – przewlekła białaczka limfocytowa.

Małopłytkowość immunologiczna – objawy 

Objawy małopłytkowości autoimmunologicznej są bardzo zróżnicowane. U części osób objawy mogą wcale nie występować a sama choroba wykrywana jest podczas rutynowych badań morfologii krwi. U niektórych pacjentów pierwszymi objawami są krwawienia wynikające ze zbyt małej liczby płytek krwi. Liczba płytek krwi nie zawsze bezpośrednio koreluje z nasileniem objawów klinicznych. Jednak spadek trombocytów poniżej 20 000/µl wiąże się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia krwawień.  

Do najczęstszych objawów małopłytkowości immunologicznej należą:

• skłonność do powstawania siniaków,
• drobne, czerwone lub filetowe plamki na skórze (wybroczyny),
• krwawienia z nosa,
• krwawienia z dziąseł, zwłaszcza podczas mycia zębów,
• przedłużające się krwawienia po niewielkich skaleczeniach lub zabiegach,
• obfite i przedłużające się miesiączki u kobiet,
• ciężkie krwawienia np. krwawienia z przewodu pokarmowego lub do mózgu występują rzadko.

Do objawów współistniejących zalicza się przewlekłe zmęczenie i osłabienie, które mogą w znacznym stopniu utrudniać codzienne funkcjonowanie pacjenta.

Należy pamiętać, że wystąpienie nasilonego krwawienia, a także obniżenie liczby płytek krwi nawet bez występowania objawów klinicznych, powinno zostać skonsultowane z lekarzem. Przy łagodnych objawach zaleca się kontakt z lekarzem rodzinnym. Natomiast pojawienie się silnego bądź trudnego do zatamowania krwawienia jest wskazaniem do pilnej pomocy medycznej i podjęcia odpowiedniego postepowania.

Samoistna plamica małopłytkowa – diagnoza

Samoistna plamica małopłytkowa (ITP), przedstawiana również jako idiopatyczna małopłytkowość immunologiczna, zaliczana jest do najczęstszych przyczyn trombocytopenii. Ze względu na brak swoistych objawów oraz charakterystycznego markera choroby, zdiagnozowanie ITP stanowi wyzwanie diagnostyczne. Dlatego rozpoznanie tej jednostki chorobowej powinno opierać się głównie na wykluczeniu innych przyczyn małopłytkowości. Diagnostyka powinna być oparta na:

1. wywiadzie z pacjentem m.in. (czas trwania objawów; czas, w którym pierwszy raz wystąpiła niższa niż dotychczas liczba płytek krwi; występowanie małopłytkowości u członków rodziny),
2. badaniu fizykalnym – zazwyczaj nie powinno wykazać żadnych nieprawidłowości poza objawami wynikającymi z nieprawidłowości krzepnięcia, czyli siniaków czy wybroczyn,
3. badaniach laboratoryjnych – u każdego pacjenta, u którego podejrzewa się małopłytkowość autoimmunologiczną zalecane jest w pierwszej kolejności wykonanie takich badań jak:
   • morfologia krwi – pozwala ocenić liczbę płytek krwi, a także ich parametry np. MPV (średnia objętość płytek krwi). W przypadku stwierdzenia obniżonej liczby trombocytów, przy jednoczesnym braku objawów krwawienia, pierwszym krokiem diagnostycznym powinno być wykluczenie pseudotrombocytopenii (małopłytkowości rzekomej EDTA-zależnej), wtedy należy pobrać materiał do probówki zawierającej inny antykoagulant – siarczan magnezu pozwalając uniknąć zafałszowania wyniku,
   • rozmaz mikroskopowy krwi obwodowej – pozwalający na ewentualne zidentyfikowanie innych przyczyn małopłytkowości,
   • ocena liczby retikulocytów, 
   • koagulogram.  

Rodzaj badań diagnostycznych jest dobierany indywidualnie, do każdego pacjenta, z uwzględnieniem wieku, występujących dolegliwości czy chorób współistniejących. W ramach poszerzonej diagnostyki można wykonać m.in. następujące badania: 

• oceniające funkcję wątroby (oznaczenie aktywności transaminaz),
• w kierunku zakażeń wirusami HCV, HBV (wirus zapalenia wątroby typu B) i HIV,
• w kierunku zakażenia Helicobacter pylori (test oddechowy/ badanie antygenu w kale),
• szpiku kostnego – jedynie w szczególnie uzasadnionych przypadkach

Małopłytkowość immunologiczna – leczenie 

Wystąpienie małopłytkowości immunologicznej nie zawsze wiąże się z wdrożeniem leczenia (jeśli nie występują objawy to leczenie podejmuje się, gdy liczba płytek krwi spadnie poniżej 30 000/µl). Dlatego tak istotne jest indywidualnie podejście, do każdego pacjenta. Kluczem do wyboru terapii jest stan chorego, z uwzględnieniem stopnia zaawansowania małopłytkowości, wieku, chorób współistniejących oraz przyjmowanych leków. Głównym celem terapii jest zahamowanie występujących już krwawień oraz zapobieganie wystąpieniu powikłań krwotocznych w przyszłości. Postępowanie terapeutyczne opiera się przede wszystkim na zmniejszeniu produkcji przeciwciał przeciwpłytkowych, zmniejszeniu niszczenia płytek krwi oraz stymulacji wytwarzania trombocytów. 

W leczeniu małopłytkowości autoimmunologicznej lekami pierwszego rzutu są glikokortykosteroidy podawane doustnie bądź dożylnie. Proces leczenia zazwyczaj trwa około 6 tygodni. Takie postepowanie u części pacjentów może okazać się jednak nieskuteczne i zmusza do zastosowania alternatywnych metod leczenia. Jedną z tych metod jest splenektomia, czyli zabieg chirurgicznego usunięcia śledziony. W leczeniu ITP stonowane są również m.in. immunoglobuliny podawane dożylnie, rytuksymab, agoniści receptora trombopoetyny oraz leki immunosupresyjne. Ciężkie krwawienia są wskazaniem do przetoczenia płytek krwi. 

Mgr Klaudia Fyda