Mięsak - czym jest? Rodzaje, objawy, rokowania

Mięsaki to ogólne określenie na szeroką grupę nowotworów, które rozwijają się z tkanki łącznej. Mięsaki dzieli się na dwie grupy: mięsaki kości i mięsaki tkanek miękkich, czyli np. tkanki tłuszczowej, chrzęstnej czy mięśniowej. Mięsaki to dość rzadkie nowotwory u dorosłych: stanowią około 1% wszystkich złośliwych nowotworów w tej grupie wiekowej, natomiast u dzieci i młodzieży odpowiadają za 15% rozpoznanych nowotworów. Co jeszcze jest charakterystyczne dla mięsaków?

Mięsak – złośliwy nowotwór

Mięsaki to nowotwory złośliwe, które charakteryzuje skłonność do wznowy i tworzenia przerzutów odległych w organizmie – dlatego podejrzanych objawów nie należy bagatelizować. Istnieje ponad 70 typów mięsaków, a ich leczenie różni się w zależności od rodzaju, lokalizacji i innych czynników takich jak m.in. obecność przerzutów.

W jakich częściach ciała najczęściej występują mięsaki?

Mięsaki mogą tworzyć się w różnych częściach ciała – od okolicy głowy i szyi po palce u stóp:

• 40% mięsaków występuje w kończynach dolnych (nogach, okolicy kostek, stopach);
• 15% mięsaków występuje w kończynach górnych (na ramionach, przedramionach, nadgarstkach, dłoniach);
• 30% mięsaków lokalizuje się w okolicy tułowia, na ścianie klatki piersiowej, w okolicy brzucha czy miednicy;
• 15% mięsaków występuje w obrębie głowy i szyi.

Mięsak prążkowany, mięsak limfatyczny, mięsak maziówkowy, mięsak wrzecionowatokomórkowy czy mięsak kościopochodny? Poznaj rodzaje mięsaków

Pierwotny mięsak kości to nowotwór, który rozwija się w obrębie kości z tkanki kostnej.

Rodzaje pierwotnego mięsaka kości obejmują:

• Kostniakomięsaka (najczęściej);
• Chrzęstniakomięsaka;
• Struniaka (chondrom);
• Mięsaka Ewinga (drugi co do częstości nowotwór złośliwy kości u dzieci);
• Włókniakomięsaka.

Warto pamiętać, że czym innym jest mięsak kości, a czym innym, przerzuty raka w kościach. Przerzuty do kości mają początek w innych narządach, z których komórki nowotworowe przemieszczają się do tkanki kostnej.

Mięsaki tkanek miękkich

Mięsaki tkanek miękkich stanowią grupę litych nowotworów wywodzących się z komórek tkanki miękkiej: włóknistej tkanki łącznej, tkanki tłuszczowej, naczyniowej, maziówki, tkanki mięśniowej gładkiej i poprzecznie prążkowanej oraz z komórek towarzyszącym nerwom. Mięsaki tkanek miękkich występują stosunkowo rzadko, jednak mają charakter złośliwy – co między innymi oznacza, że mają potencjał do tworzenia przerzutów odległych.

Do najczęstszych mięsaków tego typu należy zaliczyć: włókniakomięsaki, włókniakomięsaki histiocytarne, tłuszczakomięsaki, mięsaki gładkokomórkowe, mięsaki prążkowanokomórkowe, mięsaki z naczyń krwionośnych i nerwiakomięsaki.

Mięsaki kości dotykają częściej dzieci, młodzież i osoby powyżej 65 roku życia, natomiast mięsaki tkanek miękkich spotykane są częściej u osób dorosłych.

Mięsak – objawy

Co powoduje wystąpienie mięsaka? Mięsaki powstają, gdy w niedojrzałych komórkach kości lub komórkach tkanek miękkich zachodzą zmiany w DNA, w wyniku których przekształcają się one w komórki nowotworowe. Komórki nowotworowe charakteryzuje nieograniczony wzrost i rozwój, przez co ostatecznie tworzą masę tkankową lub guz, który może zaatakować pobliskie zdrowe tkanki.

Nieleczony nowotwór – mięsak może przedostać się przez krwioobieg lub układ limfatyczny (chłonny) z pierwotnego miejsca, w którym powstał, do innych narządów dając przerzuty. Objawy mięsaka różnią się w zależności od lokalizacji guza i jego rodzaju. Niektóre mięsaki mogą objawiać się jako bezbolesny guzek pod skórą, a inne powodują dolegliwości, dopiero gdy ich rozmiar powoduje ucisk na narządy, wywołując ból kości lub obrzęk kończyn. Poszczególne mięsaki mogą nie powodować zauważalnych objawów we wczesnych stadiach.

Objawy, które mogą występować w przypadku mięsaków to:

• Pojawienie się guzka (bolesnego i niebolesnego);
• Ból i mrowienie kończyn (ręki, nogi), brzucha i okolicy miednicy;
• Trudności w poruszaniu ręką lub nogą (bezwładność lub ograniczony zakres ruchu);
• Niewyjaśniona utrata wagi;
• Ból pleców.

Niepokojące objawy mięsaka często występują dość późno, gdyż większość guzów tkanek miękkich rozwija się w głębokich partiach mięśni. Narastające objawy mięsaka wiążą się najczęściej z postępem choroby i zaawansowanym stadium.

Mięsak – czynniki ryzyka

Tak jak w przypadku występowania innych nowotworów – nie jest znana konkretna przyczyna występowania mięsaków, jednak niektóre czynniki mogą zwiększać ryzyko jego wystąpienia.

Czynniki ryzyka obejmują:

• Narażenie na chemikalia: narażenie na arsen i niektóre chemikalia stosowane do produkcji tworzyw sztucznych (monomer chlorku winylu), herbicydy (kwas fenoksyoctowy) i środki konserwujące drewno (chlorofenole).
• Promieniowanie jonizujące: narażenie na wysokie dawki promieniowania podczas wcześniejszego leczenia raka (radioterapia).
• Obrzęk limfatyczny: długotrwały obrzęk rąk lub nóg.
• Choroby genetyczne: niektóre choroby dziedziczne i mutacje chromosomowe, takie jak: zespół Gardnera, zespół Wernera, choroba von Hippela-Lindaua, zespół Gorlina, stwardnienie guzowate, zespół Li-Fraumeni, siatkówczak i nerwiakowłókniakowatość typu 1.

Mięsak – badania i diagnoza

Lekarz rozpoczyna proces diagnostyczny od zebrania dokładnego wywiadu i badania fizykalnego. Aby postawić ostateczną diagnozę konieczne jest pobranie materiału z guza do badania histopatologicznego, w którym pod mikroskopem oceniany jest charakter komórek – dzięki temu możliwe jest również zazwyczaj określenie rodzaju mięsaka. Po ustaleniu rozpoznania diagnostyka pogłębiana jest o badania obrazowe, które pomagają ustalić stopień zaawansowania choroby.

Do badań obrazowych wykorzystywanych w diagnostyce procesu nowotworowego zaliczane są: badanie rezonansem magnetycznym (MR) zajętej okolicy, tomografię komputerową (TK) oraz rentgen (RTG) klatki piersiowej.

Mięsak – stadia zaawansowania

Określenie stopnia zaawansowania procesu nowotworowego pomaga ustalić jakie leczenie jest najlepsze w danym przypadku. W przypadku mięsaków stopień zaawansowania ustala się w oparciu o system klasyfikacji TNM, gdzie:

– T (Tumor): Opisuje wielkość i lokalizację guza pierwotnego;

– N (Nodules): Opisuje, czy rak rozprzestrzenił się na pobliskie i odległe węzły chłonne;

– M (Metastasis): Opisuje, czy rak rozprzestrzenił się na inne narządy (doprowadził do przerzutów).

Lekarz może również określić (z języka angielskiego) grading mięsaka. Grading dostarcza informacji na temat wyglądu komórek nowotworowych, tego na ile przypominają one normalne komórki. Im komórki nowotworowe bardziej przypominają wyglądem normalne komórki organizmu, tym lepsze jest rokowanie.

Mięsak – leczenie

Leczenie mięsaków zależy od różnych czynników, w tym: rodzaju mięsaka, jego wielkości i położenia, ogólnego stanu zdrowia chorego, oraz tego czy mięsak jest nowo zdiagnozowany, czy jest to nawrót choroby.

Najskuteczniejszą metodą leczenia mięsaków jest zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu guza z otaczającymi tkankami, które nacieka. W przypadku mięsaków stosowane jest radykalne leczenie chirurgiczne, co oznacza wycięcie mięsaka z odpowiednio szerokim marginesem tkanek zdrowych. Dzięki radykalnemu wycięciu guz jest usuwany bez pozostawienia komórek nowotworowych. O rozległości operacji decyduje obraz kliniczny i stopień zaawansowania danego mięsaka. W niektórych przypadkach najkorzystniejszą dla rokowania jest amputacja chorej kończyny.

W leczeniu mięsaków wykorzystywana jest również radioterapia, czyli wysokoenergetyczne promieniowanie, które uszkadza komórki nowotworowe, starając się zminimalizować uszkodzenie zdrowych komórek. Leczenie promieniami może odbywać się bezpośrednio w guzie (brachyterapia), gdzie źródło promieniowania znajduje się w obrębie guza lub zewnętrznie (teleradioterapia) za pomocą specjalnego aparatu generującego promieniowanie znajdującego się na zewnątrz ciała. Radioterapia wykorzystuje zaawansowane techniki, dzięki czemu promieniowanie trafia precyzyjnie w nowotwór oszczędzając jednocześnie zdrowe obszary.

Do metod wykorzystywanych w leczeniu mięsaków zaliczana jest również chemioterapia, czyli leki, które zabijają lub spowalniają wzrost szybko mnożących się komórek nowotworowych. Leki te podaje się dożylnie lub doustnie. W niektórych przypadkach chemioterapia podawana jest przed operacją w celu zmniejszenia guza lub po operacji w celu uzupełnienia leczenia. W niektórych przypadkach chemioterapia podawana jest wraz z radioterapią.

Mięsak – rokowanie

Rokowanie w mięsaku zależy od rodzaju mięsaka, jego lokalizacji, ogólnego stanu zdrowia, reakcji na leczenie i innych zmiennych. Lekarz prowadzący leczenie, będzie najlepszym źródłem wiedzy na temat prawdopodobnych rezultatów leczenia w oparciu o każdy unikalny przypadek. Dla przykładu wskaźnik pięcioletniego przeżycia mięsaka tkanek miękkich waha się od 15% w przypadku raka w zaawansowanym stadium z przerzutami, do 81% w przypadku raka, który się nie rozprzestrzenił.

W przypadku wystąpienia nowego guzka (niezależnie od tego, czy jest bolesny, czy nie) lub nieustępującego bólu kości niezwiązanego z urazem, zawsze warto skontaktować się ze swoim lekarzem pierwszego kontaktu, który w razie konieczności ma możliwość pokierowania dalszą diagnostyką.

Lek. med. Katarzyna Lizak