Nefrokalcynoza – objawy, przyczyny, leczenie

Nefrokalcynoza, określana również jako wapnica nerek, stanowi proces odkładania złogów wapniowych w miąższu nerek. Termin ten odnosi się do odkładania złogów wapnia, najczęściej w postaci szczawianu lub fosforanu wapnia, w miąższu nerek. Bezpośrednią przyczyną jest nadmierne stężenie wapnia w filtracie kłębuszkowym, czyli w moczu pierwotnym. Nadmierne stężenie wapnia powiązane ze wzrostem pH prowadzi do wytrącania się kryształów wewnątrz nerek. Wytrącanie kryształów wynika z zaburzonej równowagi między wydalaniem wapnia, szczawianów a objętością moczu. Zmiany zazwyczaj dotyczą obydwu nerek. Do czynników zmniejszających wytrącanie złogów wapniowych należą cytryniany i magnez, co wykorzystywane jest w terapii.

Nefrokalcynoza a kamica

Nefrokalcynoza różni się od kamicy nerkowej tym, że złogi lokalizują się w miąższu nerek, a nie w drogach moczowych. Wapnica może współwystępować z kamicą lub występować od niej niezależnie.

Postępujące odkładanie złogów może prowadzić do uszkodzenia nerek i rozwoju niewydolności narządowej. Ze względu na nasilenie zwapnień wyróżnia się nefrokalcynozę:

• molekularną – potencjalnie odwracalna, możliwa do rozpoznania tylko w badaniach analizujących skład chemiczny tkanki nerkowej,
• mikroskopową – rozpoznawaną w badaniu mikroskopowym w materiale biopsyjnym,
• makroskopową – widoczną w badaniach obrazowych (USG, TK).

Nefrokalcynoza – przyczyny

• zespół Alporta – choroba genetyczna obejmująca nieprawidłowe funkcjonowanie nerek, ale również narząd słuchu oraz wzrok,
• zespół Barttera – wrodzona choroba kanalikowa prowadząca do nadmiernej utraty sodu przez nerki, przewlekłe kłębuszkowe zapalenia nerek,
• rodzinna hipomagenezemia,
• kwasica kanalikowa – zaburzenie czynności nerek polegające na nieprawidłowej regulacji pH przez nerki,
• odrzucenie przeszczepu nerki,
• hiperkalcemia spowodowana np. nadczynnością przytarczyc,
• hiperkalciuria – nadmierne wydalanie wapnia z moczem,
• hiperoksaluria – nadmierne wydalanie szczawianu z moczem, postać pierwotna jest uwarunkowana genetycznie, postać wtórna jest spowodowana zwiększonym wchłanianiem szczawianów w jelitach (przewlekła choroba zapalna jelit, zwiększone spożycie z pokarmem lub brak bakterii w jelitach rozkładających szczawiany),
• hiperwitaminoza witaminy D, stosowanie niektórych leków: amfoterycyna B, acetazolamid, ciprofloksacyna, acyklowir, furosemid,
• sarkoidoza,
• przewlekła hipokaliemia.

Nefrokalcynoza – objawy

W większości przypadków nefrokalcynoza ma przebieg bezobjawowy i jest wykrywana przypadkowo w badaniach obrazowych lub w przebiegu powikłań, takich jak niewydolność nerek. Jeśli występują objawy, są one niespecyficzne i dotyczą choroby podstawowej powodującej nadmierne wydalanie wapnia z moczem. Najczęściej są to:

• koka nerkowa – silny ból w okolicy brzucha, boków pleców, pachwin,
• krwiomocz,
• wydalanie kamieni nerkowych z moczem,
• zakażenie dróg moczowych,
• nudności, wymioty,
• wielomocz, polidypsja,
• nadciśnienie,
• białkomocz,
• niewydolność nerek.

Nefrokalcynoza u dzieci

Wśród dzieci najbardziej są na nią narażone wcześniaki. Wynika to z niedojrzałości funkcjonalnej nerek, stosowania leków oraz obniżonego stężenia cytrynianów o działaniu ochronnym. Nefrokalcynoza u dzieci najczęściej wywołana jest kwasicą kanalikową, chorobą Denta, idiopatyczną hiperkalciurią i hiperoksalurią oraz zatruciem witaminą D.

Hiperkalciuria to najczęstsza przyczyna nefrokalcynozy u dzieci. Może ona wynikać z zaburzenia genetycznego (np. hiperkalciuria hipokalcemiczna), pierwotnej nadczynności przytarczyc, innej choroby wieloczynnikowej, w trakcie żywienia pozajelitowego lub o nieuchwytnym podłożu (idiopatyczna).

Objawy występujące u dzieci to zahamowanie rozwoju psychoruchowego, zakażenia układu moczowego, zaburzenia oddawania moczu lub ból brzucha.

Rozpoznanie:

• badania obrazowe – tomografia komputerowa jamy brzusznej, USG nerek, w których stwierdza się obecność złogów
• badanie ogólne moczu, ze szczególnym uwzględnieniem
  • ciężaru właściwego: >1015 g/l w porannej próbce sprzyja powstawaniu złogów;
  • pH: fosforany ulegają krystalizacji w moczu o odczynie zasadowym, natomiast wytrącanie szczawianu wapnia w niewielkim stopniu zależy od pH, jednak najmniej sprzyjające jest pH 6,0-7,0;
  • obecności osadu mineralnego;
  • obecności elementów komórkowych: erytrocytów, leukocytów, bakterii.
• badanie w dobowej zbiórce moczu wydalania wapnia, fosforanów, szczawianów, cytrynianów.
• badania poziomu we krwi parathormonu (PTH), wit. D, poziomu wapnia, fosforanów, kwasu moczowego.

Nefrokalcynoza – leczenie

Celem leczenia jest zahamowanie procesu odkładania złogów wapnia w nerkach oraz zapobieganie uszkodzeniu miąższu poprzez usunięcie przyczyny metabolicznej lub choroby podstawowej. Już powstałe złogi w większości nie ulegają jednak usunięciu.

Stosowane metody mają na celu zmniejszenie stężenia wapnia, fosforanów lub szczawianów w moczu. Zaleca się zwiększenie podaży płynów do co najmniej 2–2,5 litrów na dobę. U pacjentów z hiperkalciurią celem leczenia jest zmniejszenie poziomu wydalanego wapnia poprzez ograniczenie spożycia białka zwierzęcego, zmniejszenie spożycia sodu oraz stosowanie leków moczopędnych z grupy tiazydów.

W nefrokalcynozie spowodowanej kwasicą kanalikową stosuje się cytrynian potasu, który zwiększa rozpuszczalność soli wapnia w moczu.

Nefrokalcynoza – dieta

Kluczowe w postępowaniu dietetycznym jest:

• odpowiednia ilość płynów – zapewnia mniejsze zagęszczenia moczu, obniża nasycenie moczu solami tworzącymi kamienie i ryzyko wytrącania złogów. Zalecane jest przyjmowanie powyżej 2,5 litra płynów w ciągu doby.
• poziom wapnia w diecie uzależniony będzie od przyczyny leżącej u podstaw zwiększonego wydalania wapnia z moczem; zwiększona jego ilość w diecie może nasilać lub zmniejszać tworzenie się złogów.
• mniejsze spożycie białka wpływa korzystnie w procesie leczenia i zapobiegania nefrokalcynozie. Należy jednak dostosować podaż białka tak, aby uniknąć niedożywienia i pogorszenia stanu klinicznego. 

Mgr Renata Grzelik