Zapalenie skórno-mięśniowe – co to jest?

Zapalenie skórno-mięśniowe jest rzadką chorobą autoimmunologiczną należącą do układowych chorób tkanki łącznej i zaliczaną do idiopatycznych miopatii zapalnych. Choroba może rozpocząć się w każdym wieku, ale najczęściej chorują osoby między 40 a 60. rokiem życia, częściej kobiety. Istnieje również postać młodzieńcza (dziecięca), występująca w wieku 5-15 lat.

Charakteryzuje się osłabieniem mięśni i wysypką skórną. Choroba charakteryzuje się obecnością typowych zmian skórnych oraz symetrycznym zapaleniem mięśni szkieletowych prowadzącym do ich osłabienia. Proces chorobowy może obejmować również inne narządy i układy, w tym układ oddechowy, sercowo-naczyniowy oraz pokarmowy. Zwiększa się ponadto prawdopodobieństwo obecności nowotworu, głównie jajnika, piersi, płuc, żołądka, jelita, trzustki, chłoniaków nie-Hodgkina.

Zapalenie skórno-mięśniowe – przyczyny

Etiologia choroby pozostaje nie w pełni poznana, jednak istotną rolę przypisuje się predyspozycjom genetycznym oraz czynnikom środowiskowym, w szczególności zakażeniom wirusowym: Coxackie B, wirusów grypy, HBV, CMV, HIV.

Zapalenie skórno-mięśniowe objawy

Początek choroby może być ostry (kilka dni), podostry (tygodnie) lub przewlekły (miesiące, lata).

• Objawy ogólne: osłabienie, wzrost temperatury ciała, utrata masy ciała.
• Objawy mięśniowe: osłabienie mięśni, jest symetryczne, stopniowo postępuje i dotyczy mięśni proksymalnych – mięśni obręczy barkowej, obręczy miedniczej, mięśni karku i grzbietu, występują trudności w wykonywaniu takich czynności jak wchodzenie po schodach, wstawanie z pozycji siedzącej, podnoszenie przedmiotów, czesanie włosów. Osłabieniu mięśni często towarzyszy ich bolesność oraz zwiększona męczliwość. W ciężkich przypadkach może wystąpić dysfagia (zaburzenia połykania), dysfonia (trudności w mówieniu), a także osłabienie mięśni oddechowych.
• Objawy skórne: zmiany skórne nie zawsze występują jednocześnie z objawami mięśniowymi i mogą je nawet wyprzedzać. Występują różne rodzaje wysypek skórnych, nadwrażliwość na światło, zmiany pigmentacji, świąd.

Pojawiają się charakterystyczne zmiany skórne:

• objaw heliotropu – rumień wokół oczu w kształcie okularów o fioletowym zabarwieniu, czasem z obrzękiem powiek,
• objaw szala – rumień dekoltu w kształcie litery V, rumień karku i barków,
• grudki Gottrona – sinawe grudki z przerostem naskórka na wyprostnej części stawów międzypaliczkowych i śródręczno-paliczkowych,
• objaw Gottrona – sinofioletowe rumieniowe plamy lub wykwity na łokciach, kolanach, powierzchniach grzbietowych rąk,
• pogrubienie, łuszczenie i pękanie skóry na opuszkach palców i powierzchni dłoniowej rąk,
• rumień twarzy – na policzkach i grzbiecie nosa,
• poikilodermia – przebarwienia i odbarwienia skóry, rumień.

Objawy sercowe: tachykardia (przyspieszona praca serca) lub bradykardia (zwolniona praca serca), zaburzenia rytmu serca, zapalenie mięśnia sercowego, niewydolność serca.

Objawy płucne: śródmiąższowa choroba płuc, kaszle, duszność, przewlekłą niewydolność oddechowa.

Objawy ze strony przewodu pokarmowego: zaburzona motoryka przewodu przełyku, żołądka i jelit, objawy refluksu żołądkowo-przełykowego.

Zmiany stawowe: objawy zapalenia stawów głównie stawów rąk.

Można wystąpić tzw. amiopatyczna postać zapalenia skórno-mięśniowego z typowymi objawami skórnymi, ale bez objawów zapalenia mięśni. Dolegliwości skórne mogą pojawić się przed wystąpieniem cech zapalenia mięśni. 

Zapalenie skórno-mięśniowe a nowotwór

U pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym obserwuje się istotnie zwiększone ryzyko rozwoju nowotworów złośliwych w przebiegu choroby. Schorzenie to jest uznawane jako zespół paranowotworowy, przy 6-krotnie wyższym ryzyku zachorowania na nowotwór niż w populacji ogólnej. Nowotwór może poprzedzać wystąpienie zapalenia, zostać rozpoznany w tym samym czasie lub wykryty po rozpoznaniu zapalenia. Najczęściej są rozpoznawane nowotwory sutka, jajnika, płuc oraz przewodu pokarmowego. Ryzyko wystąpienia nowotworu wzrasta u osób po 50. roku życia z objawami trwającymi powyżej 12 miesięcy z dysfagią i zmianami martwiczymi skóry. U dzieci nowotwory skojarzone z zapaleniem praktycznie nie występują.

Zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci

Jest to podtyp zapalenia skórno-mięśniowego zwany młodzieńczym, występujący najczęściej między 5. a 15. rokiem życia. Początkowe objawy obejmują: zmęczenie, złe samopoczucie, zmianę sylwetki ciała dziecka, zmniejszoną aktywność ruchową, zmiany w zachowaniu, gorączkę 38-40ºC, zmniejszone łaknienie, utratę masy ciała. Zmiana sylwetki ciała związana jest z osłabieniem mięśni obręczy barkowej i biodrowej. Może to prowadzić do przykurczów i niepełnosprawności. U dzieci częściej niż u dorosłych dochodzi do uogólnienia procesu chorobowego z zajęciem przewodu pokarmowego i zajęcia mięśni.

Inne objawy to: charakterystyczne zmiany skórne, trudności w poruszaniu się, ból i obrzęk mięśni kończyn dolnych, trudności w połykaniu.

Zapalenie skórno-mięśniowe – rozpoznanie

W celu potwierdzenia rozpoznania zapalenia skórno-mięśniowego należy wykonać następujące badania:

• Wzrost aktywności enzymów obecnych w mięśniach: kinaza kreatynowa (CK), AST, ALT, LDH, aldolaza. Ponadto występuje wzrost stężenia mioglobiny (białka budującego mięśnie) oraz wskaźników stanu zapalnego CRP i OB.
• Autoprzeciwciała ANA – występujące u ok. 40-80% przypadków.
• Przeciwciała skojarzone z zapaleniem skórno-mięśniowym: anty-Jo-1, anty-PL-7, anty-PL-12, anty-EJ, anty-OJ, anty-KS, anty-Ha, anty-Zo, anty-SRP, anty-Mi-2.
• Przeciwciała anty-Mi-2 występują u 30% pacjentów dorosłych, natomiastu 10% obecność tych przeciwciała wiąże się z dobrą prognozą, łagodną postacią miopatii, mniejszym prawdopodobieństwem zmian płucnych i nowotworzenia, a także z dobrą odpowiedzią na leczenie sterydami.
• Przeciwciała anty-TIF1γ – występują u. ok. 13-21% chorych dorosłych i u ok. 30% z postacią młodzieńczą. Ich występowaniem wiąże się z procesem nowotworowym.
• Przeciwciała anty-NXP2 stwierdzane u 21% pacjentów pediatrycznych, zwykle jest związane ciężkim przebiegiem choroby zarówno u dzieci jak u dorosłych.
• Przeciwciała anty-MDA5 spotykane u 19-35% pacjentów dorosłych, związane z zapaleniem stawów, mięśni i postępującą chorobą śródmiąższową płuc.
• Przeciwciała anty-SAE1 – głównie wykrywane u dorosłych, związane z późno rozwijającym się zapaleniem mięśni i rzadkim zajęciem płuc.

Ponadto:

• elektromiografia – pozwala wykryć uszkodzenie mięśni,
• badania histologiczne: polega na pobraniu wycinka mięśni lub wycinka płuc i określeniu zmian tkankowych charakterystycznych dla zapalenia skórno-mięśniowego,
• badanie obrazowe: rezonans magnetyczny mięśni, RTG klatki piersiowej, stawów i kości.

Zapalenie skórno-mięśniowe – leczenie

• Podstawowym schematem leczenia jest stosowanie glikokortykosteroidów w wysokich dawkach podawane doustnie lub drogą dożylną. Zadaniem steroidoterapii jest hamowanie nadmiernej aktywności układu immunologicznego, zmniejszanie stanu zapalnego. Poprzez działanie przeciwzapalne, glikokortykosteroidy wpływają na poprawę funkcji mięśni, wzrost ich siły i redukcję nasilenia zmian skórnych.
• Leki immunosupresyjne (azatiopiryna, cyklosporyna, metoktreksat) zmniejszają lub hamują działanie układu immunologicznego.
• Leki przeciwmalaryczne (chlorochina, hydroksychlorochina) – mają działanie przeciwzapalne, fotoprotekcyjne (zmniejszają szkodliwe działanie światła słonecznego), są stosowane głównie w leczeniu zmian skórnych.
• Immunoglobuliny podawane dożylnie – mogą być stosowane w celu poprawy funkcji mięśni oraz zmniejszenia nasilenia zmian skórnych.
• Fizjoterapia – zapobiega przykurczom i zanikowi mięśni, pomaga odzyskać siłę mięśniowa i sprawność ruchową.
• Fotoprotekcja – ze względu na nadwrażliwość skóry na światło, niezbędna jest ochrona skóry poprzez stosowanie kremów z filtrem, osłonę skóry przed intensywnym słońcem.

Zapalenie skórno-mięśniowe – dieta

W przewlekłym stanie zapalnym mięśni zalecana jest dieta bogatobiałkowa, aby zniwelować utratę masy mięśniowej.

Ważne jest dostarczanie odpowiedniej ilości makro- i mikroelementów w celu poprawy funkcjonowania organizmu.

Należy unikać: żywności wysoko przetworzonej, słodyczy, słonych przekąsek, napojów gazowanych, tłuszczów nasyconych. Warto wzbogacić dietę o: nienasycone kwasy tłuszczowe zawarte w rybach morskich, orzechach, warzywa, olejach roślinnych – olej rzepakowy, oliwa z oliwek.

Zapalenie skórno-mięśniowe – rokowanie

Rokowanie jest mniej korzystne w przypadku zajęcia narządów wewnętrznych, współistnienia nowotworu oraz u pacjentów w starszym wieku. Jest to schorzenie przewlekłe jednak z szansą na uzyskanie remisji, czyli ustąpienia objawów chorobowych. Jednak w tym okresie konieczne jest kontynuowanie leczenia oraz monitorowanie stanu organizmu czy obecności procesu nowotworowego.

Konieczna jest również fizykoterapia celem przywrócenia sprawności ruchowej.

Jeśli nie dojdzie do rozwoju procesu nowotworowego 80% pacjentów przeżywa 10 lat od momentu rozpoznania. Rokowanie pogarsza również starszy wiek czy zajęcie narządów wewnętrznych.

U części pacjentów występuje jednak oporność na leczenie immunosupresyjne. Niekorzystne jest również długotrwałe stosowanie glikokortykosteroidów i związane z tym skutki uboczne w postaci upośledzonej odporności, wtórnej cukrzycy, osteoporozy.

Mgr Renata Grzelik