Nadciśnienie płucne – co je powoduje oraz jak się objawia?

Nadciśnienie płucne jest istotnym problemem zdrowotnym na całym świecie. Jego złożoność patofizjologiczna wiąże się z koniecznością wielodyscyplinarnego i całościowego podejścia do pacjenta zarówno na etapie procesu diagnostycznego jak i leczniczego.

Nadciśnienie płucne – co to za choroba?

Nadciśnienie płucne, NP (ang. pulmonary hypertension, PH) po praz pierwszy zostało opisane w 1951 roku. Obecnie definiowane jest jako stan patofizjologiczny, w którym średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (ang. mean pulmonary arterial pressure, mPAP lub MPAP) mierzone w spoczynku podczas cewnikowania prawostronnego serca wynosi < 20 mmHg. Pomiaru ciśnienia płucnego można dokonać również przy pomocy badania echokardiograficznego, jednak w tym przypadku wyniki nie są dokładne, mają jedynie wartość szacunkową i nie stanowią podstawy do zdiagnozowania PH.

Z uwagi na fakt, że nadciśnienie płucne jest stanem o wieloczynnikowej etiologii, osoby mające objawy charakterystyczne dla PH powinny zostać poddane wieloetapowemu postępowaniu diagnostycznemu. Dzięki temu jest możliwość wykrycia przyczyny złego samopoczucia i  podjęcia terapii w specjalistycznym ośrodku leczenia.

Nadciśnienie płucne zagraża nie tylko zdrowiu, ale i życiu. Szacuje się, że problem dotyka około 1% całej populacji. Choć pojawia się we wszystkich grupach wiekowych, to najczęściej diagnozowany jest u osób powyżej 65. roku życia – przyczyny PH najczęściej związane są ze schorzeniami kardiologicznymi i pulmonologicznymi.

Nadciśnienie płucne a nadciśnienie tętnicze

Prawidłowe ciśnienie w tętnicy płucnej wynosi:

• < 32 mmHg (ciśnienie skurczowe),
• < 13 mmHg (ciśnienie rozkurczowe),
• < 20 mmHg (ciśnienie średnie).

Prawidłowe ciśnienie tętnicze (u osób do 65. roku życia) mierzone na ramieniu wynosi:

• 120-129 mmHg (ciśnienie skurczowe),
• 70-79 mmHg (ciśnienie rozkurczowe),

Ciśnienie w tętnicy płucnej powinno być zatem znacznie niższe niż ciśnienie tętnicze mierzone na ramieniu.

Nadciśnienie płucne – przyczyny i klasyfikacja

Nadciśnienie płucne może wystąpić samoistnie, ale zwykle towarzyszy innemu schorzeniu, co często utrudnia diagnostykę i leczenie. Do głównych przyczyn nadciśnienia płucnego należą:

• choroby lewego serca – najczęstsza przyczyna PH (około 65–80% ogółu przypadków);
• choroby płuc, zwłaszcza przewlekła obturacyjna choroba płuc (ang. chronic obstructive pulmonary disease COPD);
• choroby zakaźne, takie jak np. schistosomatoza;
• choroby tkanki łącznej, głównie twardzina układowa;
• schorzenia hematologiczne (np. dziedziczna i nabyta przewlekła niedokrwistość hemolityczna), układowe (np. sarkoidoza), metaboliczne (np. choroba Gauchera);
• przewlekła niewydolność nerek,
• zakażenie ludzkim wirusem niedoboru odporności, HIV;
• czynniki genetyczne – mutacja genu BMPR;
• działanie niektórych leków (np. obniżających łaknienie) i toksyn (np. amfetaminy).

Z uwagi na przyczynę wywołującą schorzenie, klasyfikacja nadciśnienia płucnego wyróżnia:

• grupę I: tętnicze nadciśnienie płucne TNP (ang. pulmonary arterial hypertension, PAH)
  Spowodowane jest wysokim ciśnieniem w naczyniach krwionośnych wywołanym zmianami w strukturze tętnic płucnych (mogą być zgrubiałe, zablokowane). TNP może być idiopatyczne, rodzinne lub związane np. chorobami układowymi tkanki łącznej, zakażeniem wirusem HIV czy różnymi lekami i toksynami;
• grupę II: nadciśnienie płucne związane z chorobami lewej części serca

Częstą przyczyną są tu np. problemy z zastawkami, mięśniem sercowym po lewej stronie serca lub problemy z pompowaniem krwi przez serce;

• grupę III: nadciśnienie płucne związane z chorobami i /lub niedotlenieniem płuc
  Wywołane jest np. przewlekłą obturacyjną chorobą płuc, śródmiąższowymi chorobami płuc czy zaburzeniami oddychania podczas snu;
• grupę IV: nadciśnienie płucne związane z obstrukcją naczyń płucnych Spowodowane jest przewlekłym zakrzepem krwi w płucach (powstałe blizny w naczyniach krwionośnych blokują tętnice, utrudniając przepływ krwi);
• grupę V: nadciśnienie płucne spowodowane niejasnym i/lub wieloczynnikowym mechanizmem
  W tym przypadku PH występuje wraz z innym stanem lub nie jest jasne, co je powoduje.

Nadciśnienie płucne – objawy

Objawy nadciśnienia płucnego mogą rozwijać się powoli, a ich nasilenie związane jest z postępem choroby. Niestety w zdecydowanej większości przypadków PH rozpoznawane jest dopiero w zaawansowanym stadium rozwoju.

Z uwagi na fakt, że większość osób borykających się z nadciśnieniem płucnym cierpi na niewydolność prawej komory serca, najczęstszymi symptomami PH jest duża męczliwość i duszności pojawiające się nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym, takim jak np. schylanie się czy kucanie. Często występują kołatania serca, nierzadko również omdlenia. Osoby cierpiące na PH niekiedy skarżą się na krwioplucie, wysiłkowe rozdęcie brzucha, nudności, zawroty głowy oraz zatrzymanie płynów w organizmie, co objawia się przyrostem masy ciała.

Do późnych symptomów nadciśnienia płucnego należą między innymi: wysiłkowy ból w klatce piersiowej, chrypka, świsty oddechowe, kaszel, zakażenia dolnych dróg oddechowych.

Nadciśnienie płucne – diagnostyka

W celu zaplanowania skutecznej terapii nadciśnienia płucnego, konieczne jest przeprowadzenie rzetelnej diagnostyki. Zadaniem lekarza jest nie tylko wykrycie PH, ale również rozpoznanie choroby podstawowej oraz chorób współistniejących, które mają wpływ na przebieg i leczenie nadciśnienia płucnego (wykluczenie  innych chorób towarzyszących pozwala między innymi ustalić rodzaj nadciśnienia płucnego i skutecznie zaplanować  odpowiednią terapię). Często jest to niezwykle trudne, gdyż wspomniane wyżej objawy kliniczne mogą wskazywać na schorzenia rozwijające się w organizmie, którym nie towarzyszy PH.

Po przeprowadzeniu wywiadu z pacjentem na temat dolegliwości oraz ogólnego stanu zdrowia, lekarz może zlecić badania diagnostyczne (badania obrazowe, badania czynnościowe płuc, badania krwi, badania wysiłkowe). Każde z nich ma na celu potwierdzenie/wykluczenie nadciśnienia płucnego, ustalenie jego rodzaju i stopnia zaawansowania. Diagnostyka PH jest więc wieloetapowa, wymaga umiejętnego zastosowania szeregu badań, przeprowadzanych w określonej kolejności. Do procedur, których wykonanie może zlecić specjalista należą między innymi:

• cewnikowanie prawego serca (badanie inwazyjne, tzw. złoty standard w diagnozowaniu i  klasyfikowaniu PH służący również do monitorowania odpowiedzi organizmu na stosowane leczenie),
• badanie elektrokardiograficzne (EKG),
• badanie echokardiograficzne (echo serca),
• obrazowanie serca za pomocą rezonansu magnetycznego,
• tomografia komputerowa klatki piersiowej,
• radiogram klatki piersiowej,
• badania czynnościowe płuc i gazometria tętnicza,
• USG jamy płucnej,
• sercowo-płucna próba wysiłkowa,
• podstawowe badania krwi: morfologia krwi, poziom elektrolitów w surowicy, wykładniki czynnościowe nerek, stężenie kwasu moczowego, wykładniki czynnościowe wątroby, wskaźniki gospodarki żelazowej, oznaczenie poziomu hormonu tyreotropowego, a także BNP lub NT-proBNP,
• badania serologiczne w kierunku zapalenia wątroby oraz zakażenia wirusem HIV,
• badania immunologiczne.

Nadciśnienie płucne – leczenie

Leczenie nadciśnienia płucnego zależy od przyczyny.. Dlatego tak ważna jest wnikliwa diagnostyka i holistyczne podejście do pacjenta przez ekspertów różnych dziedzin medycyny: lekarzy specjalizujących się w chorobach płuc, serca, specjalistów zakresie radiologii czy chirurgii klatki piersiowej. Leczenie osób z PH powinno odbywać się w ośrodkach referencyjnych dysponujących nie tylko doświadczoną i wykwalifikowaną kadrą, ale również odpowiednią bazą do diagnostyki i terapii pacjentów.

Jak wspomniano wcześniej, najczęstszą przyczyną nadciśnienia płucnego jest dysfunkcja prawej komory, występująca często u osób z chorobami lewej części serca. Terapia osób z nadciśnieniem płucnym wywołanym przez ten czynnik będzie przebiegać więc inaczej niż leczenie PH związanego z chorobami płuc, zakrzepami krwi w płucach czy zaburzeniami metabolicznymi. Reasumując: stosowane leczenie bywa zróżnicowane – właściwy wybór terapii zależy w głównej mierze od czynnika etiologicznego.

Nadciśnienie płucne – rokowania

W przypadku wykrycia nadciśnienia płucnego w zaawansowanym stadium, rokowania są niepomyślne. Jeśli PH zostanie zdiagnozowane stosunkowo wcześnie, leczenie celowane poprawia komfort życia, opóźnia postęp choroby i przedłuża życie. Dlatego tak ważna jest prawidłowa i szybka diagnostyka.

Przetrwałe nadciśnienie płucne u noworodka Osobnym zagadnieniem jest tzw. przetrwałe nadciśnienie płucne u noworodka (ang. Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn, PPHN). Pojawia się ono w sytuacji, kiedy u nowonarodzonego dziecka utrzymuje się takie krążenie krwi, jakie miało miejsce w czasie życia płodowego (nadal występują wysokie opory w krążeniu płucnym). Przyczyną tego jest niedorozwój / zaburzenia budowy naczyń płucnych oraz zaburzenia adaptacji naczyń płucnych do środowiska zewnątrzmacicznego. Najczęstszym objawem PPHN jest sinica centralna oraz problemy z oddychaniem. Sposób leczenia ustala lekarz.