Zespół Sheehana – objawy, przyczyny, leczenie

Zaburzenia czynności przysadki mózgowej mogą prowadzić do poważnych konsekwencji ogólnoustrojowych, szczególnie w sytuacji, gdy obejmują kilka osi hormonalnych jednocześnie. Szczególnym przykładem takich nieprawidłowości związanych z okresem okołoporodowym jest zespół Sheehana, którego nazwa wywodzi się od nazwiska angielskiego patologa Harolda Leeminga Sheehana, który w 1937 roku opisał charakterystyczne zmiany w obrębie przysadki mózgowej u kobiet. Czy wiesz w jaki sposób dochodzi do rozwoju zespołu Sheehana oraz jakie konsekwencje zdrowotne może on wywoływać?

Zespół Sheehana – co to jest?

Zespół Sheehana jest rzadkim powikłaniem ciężkich krwotoków położniczych o etiologii niedokrwiennej i dotyczy 1 na 100 000 rodzących kobiet. Występuje w następstwie masywnych krwotoków okołoporodowych, których patomechanizm prowadzi do ogniskowej martwicy tkanki gruczołowej przysadki mózgowej. W konsekwencji powyższych powikłań dochodzi do upośledzenia syntezy i uwalniania hormonów tropowych, które z kolei doprowadzają do zaburzeń w funkcjonowaniu podległych im gruczołów dokrewnych. Stopień zaawansowania niewydolności pozostaje w ścisłej korelacji z objętością uszkodzonego miąższu gruczołu oraz liczbą zajętych osi hormonalnych, w związku z czym może mieć on charakter całkowity lub częściowy.

W zależności od charakteru deficytu wydzielniczego w obrazie klinicznym zespołu Sheehana mogą dominować zaburzenia takie jak:

Zespół Sheehana rozwija się w następstwie zniszczenia około 70-90% tkanki przysadki mózgowej, przy czym najczęściej uszkodzeniu ulega jej przedni płat. W pierwszej kolejności dochodzi do zaburzenia wydzielania hormonu wzrostu (GH) i prolaktyny (PRL), czego następstwem są ich niedobory obserwowane u 90-100% pacjentek. Zaburzenia wydzielania kortyzolu, gonadotropin oraz tyreotropiny (TSH) stwierdza się natomiast u 50-100% pacjentek.

Zespół Sheehana – jak często występuje?

Obecnie choroba należy do rzadkich powikłań położniczych w krajach wysoko rozwiniętych. Wynika to z powszechnego dostępu do nowoczesnej opieki okołoporodowej, skutecznego leczenia krwotoków oraz możliwości natychmiastowego przetaczania preparatów krwi. Zespół Sheehana znaczenie częściej rozpoznawany jest w krajach o ograniczonym dostępie do opieki medycznej, gdzie ciężkie krwotoki poporodowe pozostają jedną z głównych przyczyn zgonów rodzących kobiet.

Zespół Sheehana – przyczyny rozwoju choroby 

Przysadka mózgowa to niewielki gruczoł położony w obrębie czaszki, w zagłębieniu kości zwanym siodłem tureckim. Mimo swoich niewielkich rozmiarów pełni bardzo ważną funkcję w organizmie, ponieważ wydzielane przez nią hormony regulują pracę wielu innych gruczołów dokrewnych i uczestniczą w kontroli licznych procesów zachodzących w organizmie. W okresie ciąży przysadka fizjologicznie powiększa się o około 30-50% w stosunku do swojej wyjściowej objętości. Zmiana ta związana jest przede wszystkim ze zwiększeniem liczby komórek produkujących prolaktynę, czyli hormonu niezbędnego do prawidłowego rozpoczęcia i utrzymania laktacji po porodzie. 

Mechanizm rozwoju zespołu Sheehana

• Powiększona w czasie ciąży przysadka ma większe zapotrzebowanie na tlen i substancje odżywcze. 
• Jeżeli podczas porodu lub w okresie poporodowym dojdzie do masywnego krwotoku, ilość krwi krążącej w organizmie kobiety może ulec gwałtownemu zmniejszeniu. Stan ten określa się jako hipowolemię. 
• W efekcie przepływ krwi przez przysadkę może stać się niewystarczający i prowadzić do jej niedokrwienia oraz uszkodzenia. 
• Uszkodzenie przysadki może następnie prowadzić do niedoboru jednego lub kilku hormonów, a w konsekwencji do zaburzeń w funkcjonowaniu wielu układów organizmu.

Do wystąpienia zespołu Sheehana predysponują przede wszystkim:

• rozległy krwotok w okresie okołoporodowym;
• przedłużający się stan wstrząsu hipowolemicznego;
• ciężka hipotensja o etiologii położniczej;
• powikłania akcji porodowej wymagającej interwencji w ramach oddziału intensywnej terapii. 

Proces martwicy komórek gruczołowych przysadki mózgowej rozpoczyna się w ciągu kilku godzin od incydentów niedokrwiennych, natomiast ostateczny zakres destrukcji tkanki zależy od szeregu czynników, do których zaliczyć można:

• całkowitą objętości utraconej krwi;
• czas utrzymywania się obniżonego ciśnienia tętniczego;
• szybkość wdrożenia odpowiednich działań terapeutycznych;
• indywidualne cechy anatomiczno-czynnościowe układu naczyniowego pacjentki.

Zespół Sheehana – czynniki zwiększające ryzyko zachorowania

Najważniejszym czynnikiem ryzyka pozostaje ciężki krwotok poporodowy, jednak na prawdopodobieństwo jego wystąpienia wpływa szereg dodatkowych okoliczności, takich jak:

• ciąża mnoga;
• łożysko przodujące;
• przedwczesne odklejenie łożyska;
• atonia (brak skurczów) macicy;
• pęknięcie ściany macicy;
• zaburzenia krzepnięcia krwi (koagulopatie);
• zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC);
• niedokrwistość w czasie ciąży;
• poród zabiegowy;
• powikłane cięcie cesarskie ze znaczną utratą krwi;
• stan przedrzucawkowy;
• zespół HELLP;
• przedłużający się poród wymagający licznych interwencji medycznych.

Zespół Sheehana – objawy, które mogą pojawić się po porodzie

Pierwsze objawy nie zawsze pojawiają się bezpośrednio po porodzie. U części pacjentek choroba rozwija się dyskretnie, a rozpoznanie następuje dopiero po kilku miesiącach, a nawet kilkunastu latach od przebytego porodu. W badaniach wykazano, że średni czas od wystąpienia pierwszych objawów do rozpoznania zespołu Sheehana może przekraczać nawet 10 lat. Najwcześniejsze symptomy mogą wystąpić już w pierwszych dobach lub tygodniach po porodzie. Niestety często nie są one bezpośrednio wiązane z uszkodzeniem przysadki, zwłaszcza jeśli stan ogólny kobiety po krwotoku uległ pozornej poprawie. Opóźnienie rozpoznania wynika z nieswoistości dolegliwości oraz ich podobieństwa do zmian fizjologicznych obserwowanych w okresie połogu, przewlekłego zmęczenia związanego z opieką nad noworodkiem czy depresji poporodowej.

Do najczęściej obserwowanych objawów należą:

• brak lub znaczne ograniczenie laktacji (najbardziej charakterystyczny objaw);
• brak miesiączki;
• apatia;
• znaczna nietolerancja wysiłku;
• alabastrowa skóra.

Ponieważ przysadka reguluje pracę wielu gruczołów dokrewnych, konsekwencje jej uszkodzenia obejmują praktycznie cały organizm:

Coraz więcej badań wskazuje, że przewlekły niedobór hormonów przysadkowych wpływa również na funkcjonowanie ośrodkowego układu nerwowego, a objawy mogą obejmować: 

• trudności z koncentracją;
• pogorszenie pamięci;
• spowolnienie myślenia;
• przewlekłe zmęczenie psychiczne;
• obniżenie nastroju;
• drażliwość;
• stany lękowe;
• objawy przypominające depresję.

Nieleczona niedoczynność przysadki może prowadzić do stopniowego pogorszenia funkcjonowania wielu układów narządów oraz zaburzeń metabolicznych, prowadzących do:

• osteopenii i osteoporozy;
• zwiększonego ryzyka złamań kości;
• zaburzeń gospodarki lipidowej;
• zwiększonego ryzyka sercowo-naczyniowego;
• przewlekłej niedokrwistości;
• zmniejszenia wydolności fizycznej;
• pogorszenia jakości życia.

Zespół Sheehana – badania i diagnostyka

Rozpoznanie zespołu Sheehana opiera się na analizie wywiadu medycznego, obrazu klinicznego oraz wyników badań laboratoryjnych i obrazowych. W diagnostyce zespołu Sheehana podejrzenie choroby często pojawia się na podstawie nieprawidłowych wyników badań laboratoryjnych, wskazujących na obniżenie stężenia poszczególnych hormonów przysadkowych i hormonów zależnych od ich działania:

Podstawą diagnostyki jest ocena funkcji hormonalnej przysadki oraz narządów pozostających pod jej kontrolą. Najistotniejsze znaczenie ma wykrycie niedoboru ACTH i wtórnej niewydolności nadnerczy, ponieważ nieleczony niedobór kortyzolu może prowadzić do stanu zagrożenia życia. 

W przypadku niejednoznacznych wyników badań lekarz może zlecić testy dynamiczne oceniające rezerwę hormonalną przysadki. Badania te wykonywane są wyłącznie w specjalistycznych ośrodkach endokrynologicznych. Istotnym elementem umożliwiającym potwierdzenie diagnozy zespołu Sheehana są badania obrazowe, takie jak:

• rezonans magnetyczny (MR) – badanie z wyboru, pozwala ocenić budowę przysadki oraz wykluczyć inne patologie. U wielu pacjentek z przewlekłym zespołem Sheehana stwierdza się obraz tzw. pustego siodła tureckiego (ang. empty sella), będący następstwem zaniku tkanki przysadki;

• tomografia komputerowa (TK) – badanie wykonywane, gdy MR jest przeciwskazane lub niedostępne.

Zespół Sheehana – leczenie i rokowania

Leczenie zespołu Sheehana polega na dożywotniej terapii substytucyjnej, której celem jest uzupełnienie niedoborów hormonów produkowanych przez przysadkę oraz przywrócenie prawidłowej funkcji narządów dokrewnych. Odpowiednio dobrana terapia pozwala skutecznie kontrolować objawy, zapobiegać powikłaniom oraz znacząco poprawić jakość życia pacjentek.

Leczenie zespołu Sheehana ma charakter przewlekły i w większości przypadków trwa przez całe życie. Dzięki właściwie prowadzonej terapii hormonalnej większość pacjentek może funkcjonować w sposób prawidłowy, a ryzyko ciężkich powikłań związanych z niedoczynnością przysadki ulega znacznemu zmniejszeniu.

Artykuł ma charakter edukacyjny i nie zastępuje konsultacji lekarskiej.

Mgr Karolina Hejnar