Guz Pancoasta – objawy, badania, leczenie

Guz Pancoasta to rzadki, ale wyjątkowo podstępny nowotwór płuca, który przez długi czas może nie wywoływać typowych objawów chorób układu oddechowego. Zamiast kaszlu czy duszności, pierwszymi sygnałami bywają uporczywy ból barku, drętwienie ręki lub osłabienie siły mięśniowej, dlatego schorzenie często bywa początkowo mylone z problemami ortopedycznymi lub neurologicznymi. Wczesne rozpoznanie ma kluczowe znaczenie dla skuteczności leczenia, jednak wymaga czujności zarówno pacjenta, jak i lekarza. Jakie objawy powinny wzbudzić niepokój oraz jakie badania pozwalają postawić diagnozę? Na czym polega współczesne leczenie guza Pancoasta?

Guz Pancoasta – co to jest?

Nazwa guz Pancoasta pochodzi od nazwiska amerykańskiego radiologa Henry’ego Pancoasta, który jako pierwszy opisał charakterystyczne objawy związane z nowotworem rozwijającym się w szczytowej części płuca.

Guz Pancoasta to szczególna postać raka płuca, która rozwija się w jego górnej części, w okolicy szczytu płuca.

• W większości przypadków jest to złośliwy nowotwór, najczęściej niedrobnokomórkowy rak płuca.
• Ze względu na swoje położenie guz może długo rozwijać się bez typowych objawów ze strony układu oddechowego, natomiast stosunkowo wcześnie zaczyna naciekać sąsiadujące struktury.

Postęp choroby prowadzi do pojawienia się charakterystycznych dolegliwości. Połączenie trzech głównych objawów: bólu barku i kończyny górnej, bólu w klatce piersiowej oraz zespołu Hornera, określane jest jako zespół Pancoasta.

Warto przeczytać: https://diag.pl/pacjent/artykuly/zwloknienie-pluc-jak-je-leczyc-przyczyny-i-objawy-zwloknienia-pluc/

W wyjątkowo rzadkich przypadkach podobne objawy mogą być spowodowane zmianami niezłośliwymi, jednak zdecydowana większość guzów Pancoasta ma charakter nowotworowy i wymaga pilnej diagnostyki oraz leczenia onkologicznego.

Guz Pancoasta – pierwsze objawy

Objawy guza Pancoasta zależą przede wszystkim od tego, jakie struktury znajdujące się w okolicy szczytu płuca zostaną zajęte przez rozwijający się nowotwór. Ze względu na nietypową lokalizację pierwsze dolegliwości często nie przypominają typowych objawów raka płuca i mogą być mylone z problemami neurologicznymi lub ortopedycznymi.

Zadajmy pytanie, gdzie boli guz Pancoasta?

• Najczęściej pierwszym sygnałem choroby jest ból barku lub okolicy łopatki.
• Początkowo ból może być miejscowy i trudny do jednoznacznego powiązania z płucem.
• Wynika on z naciekania przez guz m.in. splotu ramiennego, opłucnej lub górnych żeber.

Wraz z rozwojem nowotworu dolegliwości mogą się nasilać i promieniować wzdłuż przebiegu nerwów. Charakterystyczne są:

• ból promieniujący do kończyny górnej, szczególnie wzdłuż nerwu łokciowego,
• drętwienie, mrowienie lub zaburzenia czucia w ręce i palcach,
• osłabienie siły mięśniowej chorej kończyny,
• trudności w wykonywaniu precyzyjnych ruchów dłoni.

Guz Pancoasta może również naciekać znajdujący się w jego sąsiedztwie pień współczulny, czyli część układu nerwowego odpowiedzialną m.in. za reakcje źrenic i wydzielanie potu. W takiej sytuacji rozwija się zespół Hornera, którego objawy obejmują:

• zwężenie źrenicy oka po stronie guza,
• zwężenie szpary powiekowej (opadanie powieki),
• zapadnięcie gałki ocznej w głąb oczodołu,
• zmniejszone wydzielanie potu na twarzy i kończynie górnej po stronie zajętej przez nowotwór.

Charakterystyczne połączenie objawów, takich jak ból barku i kończyny górnej oraz zespół Hornera, określane jest jako zespół Pancoasta.

Poza objawami wynikającymi z lokalnego naciekania guz może powodować również typowe symptomy raka płuca, takie jak:

• przewlekły kaszel utrzymujący się przez wiele tygodni,
• krwioplucie,
• duszność i uczucie braku powietrza,
• ból w klatce piersiowej,
• trudności w połykaniu (dysfagia), szczególnie w bardziej zaawansowanych przypadkach.

Ze względu na nietypowy początek choroby pojawienie się utrzymującego się bólu barku, zwłaszcza połączonego z zaburzeniami czucia lub osłabieniem ręki, powinno skłonić do pogłębionej diagnostyki.

Guz Pancoasta – przyczyny

Czynniki zwiększające ryzyko rozwoju guza Pancoasta są podobne do tych, które sprzyjają powstawaniu innych typów raka płuca. Największe znaczenie mają czynniki związane z narażeniem na substancje uszkadzające komórki płuc oraz predyspozycje genetyczne.

Najważniejszym czynnikiem ryzyka pozostaje palenie tytoniu – zarówno aktywne, jak i bierne. Dym papierosowy zawiera setki szkodliwych związków, w tym substancje rakotwórcze, takie jak wielopierścieniowe węglowodory aromatyczne, nitrozaminy czy benzopiren. Mogą one powodować uszkodzenia DNA i sprzyjać powstawaniu mutacji prowadzących do rozwoju nowotworu.

Do innych czynników zwiększających ryzyko należą:

• zanieczyszczenie powietrza i smog – długotrwałe narażenie na pyły zawieszone oraz inne szkodliwe związki może zwiększać ryzyko zachorowania na raka płuca, szczególnie u osób dodatkowo obciążonych innymi czynnikami ryzyka,
• kontakt z substancjami rakotwórczymi w środowisku pracy lub otoczeniu – m.in. azbestem, radonem, chromem, niklem oraz metalami ciężkimi. Szczególne znaczenie ma wieloletnia ekspozycja zawodowa bez odpowiedniej ochrony,
• predyspozycje genetyczne – niektóre zmiany w genach, np. EGFR, KRAS czy BRAF, mogą wpływać na skłonność komórek do niekontrolowanego wzrostu. Ryzyko może być również wyższe u osób, u których w najbliższej rodzinie występowały przypadki raka płuca.

Warto pamiętać, że obecność pojedynczego czynnika ryzyka nie oznacza, że choroba na pewno się rozwinie, jednak ich kumulacja zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia nowotworu.

Guz Pancoasta – jakie badania wykonać?

Rozpoznanie guza Pancoasta bywa trudne, ponieważ jego pierwsze objawy często przypominają schorzenia ortopedyczne lub neurologiczne, takie jak przepuklina krążka międzykręgowego (wypadnięcie dysku), zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa czy choroby barku. Dlatego postawienie właściwej diagnozy wymaga wykonania szeregu badań.

Podstawę diagnostyki stanowią badania obrazowe, które pozwalają ocenić wielkość guza, jego położenie oraz stopień zaawansowania choroby. Najczęściej wykonuje się:

• RTG klatki piersiowej – zwykle jako badanie wstępne,
• tomografię komputerową (TK) klatki piersiowej i nadbrzusza – uznawaną za podstawowe badanie w diagnostyce raka płuca,
• rezonans magnetyczny (MRI) – szczególnie przydatny do oceny naciekania nerwów, naczyń i kręgosłupa,
• PET-TK – umożliwiający wykrycie przerzutów oraz dokładną ocenę zaawansowania nowotworu.

Badania obrazowe pozwalają określić:

• wielkość i lokalizację guza,
• stopień naciekania okolicznych tkanek,
• obecność przerzutów,
• możliwość przeprowadzenia leczenia operacyjnego.

Aby potwierdzić rozpoznanie, konieczne jest również pobranie materiału do badania histopatologicznego. W tym celu wykonuje się:

• bronchoskopię z pobraniem wycinków, jeśli guz jest dostępny tą drogą,
• biopsję cienkoigłową (BAC) przez ścianę klatki piersiowej, gdy bronchoskopia nie pozwala uzyskać materiału,
• mediastinoskopię, jeśli istnieje podejrzenie zajęcia węzłów chłonnych śródpiersia.

Badania krwi, w tym oznaczenia markerów nowotworowych, mają ograniczone znaczenie w rozpoznawaniu guza Pancoasta. Mogą stanowić jedynie uzupełnienie diagnostyki, natomiast ostateczne rozpoznanie opiera się na wynikach badań obrazowych oraz ocenie histopatologicznej pobranego materiału.

W diagnostyce guza Pancoasta (podobnie jak innych raków płuca) badania krwi nie pozwalają samodzielnie rozpoznać choroby, ale mogą być pomocne w ocenie ogólnego stanu pacjenta, przygotowaniu do leczenia oraz w niektórych przypadkach w monitorowaniu choroby. Wykonywane mogą być m.in.:

• morfologia krwi z rozmazem – pozwala ocenić m.in. niedokrwistość, liczbę leukocytów i płytek krwi, co ma znaczenie przed rozpoczęciem leczenia onkologicznego,
• CRP i OB – wskaźniki stanu zapalnego, które mogą być podwyższone w przebiegu choroby nowotworowej, choć nie są swoiste,
• parametry funkcji nerek i wątroby (m.in. kreatynina, eGFR, ALT, AST, bilirubina) – istotne przy kwalifikacji do chemioterapii i innych terapii,
• elektrolity (sód, potas, wapń, fosfor) – pomocne w ocenie zaburzeń metabolicznych, które mogą towarzyszyć nowotworom,
• markery nowotworowe – np.:
  • CEA (antygen karcinoembrionalny),
  • CYFRA 21-1 (częściej związany z rakiem niedrobnokomórkowym płuca, zwłaszcza płaskonabłonkowym),
  • NSE (neurospecyficzna enolaza) i proGRP (częściej wykorzystywane przy podejrzeniu raka drobnokomórkowego),
  • SCC (antygen raka płaskonabłonkowego).

W przypadku kwalifikacji do nowoczesnego leczenia onkologicznego wykonuje się również badania molekularne materiału z guza, a nie zwykle z krwi, w celu wykrycia zmian genetycznych mogących wpływać na wybór terapii (np. mutacji EGFR, ALK, ROS1, BRAF, KRAS oraz oceny ekspresji PD-L1).

Guz Pancoasta – leczenie i rokowanie

Leczenie guza Pancoasta wymaga współpracy onkologów, torakochirurgów i radioterapeutów. Wybór metody zależy od stopnia zaawansowania nowotworu, obecności przerzutów oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta.

Jeżeli choroba nie dała przerzutów odległych i nie doszło do zajęcia węzłów chłonnych śródpiersia, standardem jest leczenie skojarzone, obejmujące:

• radiochemioterapię – najczęściej z zastosowaniem cisplatyny i etopozydu, której celem jest zmniejszenie guza przed operacją,
• leczenie chirurgiczne – zwykle wykonywane 3–5 tygodni po zakończeniu leczenia wstępnego; najczęściej obejmuje usunięcie płata płuca (lobektomię) wraz z nacieczonymi tkankami,
• chemioterapię pooperacyjną, która u wybranych pacjentów zmniejsza ryzyko nawrotu choroby.

W niektórych przypadkach stosuje się także immunoterapię lub leczenie celowane, dobierane na podstawie wyników badań molekularnych nowotworu.

Guz Pancoasta – rokowania i przerzuty

Rokowanie zależy przede wszystkim od stopnia zaawansowania choroby oraz możliwości całkowitego usunięcia guza. Najlepsze wyniki osiąga się u pacjentów bez zajęcia węzłów chłonnych śródpiersia i bez nacieku kluczowych struktur. W takich przypadkach 5-letnie przeżycie wynosi około 30–50%.

Gorsze rokowanie wiąże się z obecnością przerzutów, zajęciem węzłów chłonnych, naciekaniem kręgosłupa lub dużych naczyń oraz występowaniem zespołu Hornera. Najczęściej przerzuty dotyczą kości, nadnerczy, wątroby i mózgu.

Przeczytaj także: https://diag.pl/pacjent/artykuly/ropien-pluc-przyczyny-objawy-i-diagnostyka/

Jeżeli leczenie operacyjne nie jest możliwe, stosuje się leczenie paliatywne, którego celem jest spowolnienie rozwoju choroby, złagodzenie objawów i poprawa jakości życia pacjenta.

Pytania i odpowiedzi

Jak szybko rozwija się guz Pancoasta?

Tempo rozwoju guza Pancoasta zależy przede wszystkim od jego typu histopatologicznego. Najczęściej jest to niedrobnokomórkowy rak płuca, który zwykle rozwija się przez wiele miesięcy, a nawet lat. Ze względu na umiejscowienie w szczycie płuca pierwsze objawy często pojawiają się dopiero wtedy, gdy nowotwór zaczyna naciekać okoliczne nerwy, naczynia lub żebra.

Guz Pancoasta – w jakim wieku najczęściej się pojawia?

Guz Pancoasta najczęściej rozpoznawany jest u osób między 55. a 70. rokiem życia. Występuje częściej u mężczyzn, jednak w ostatnich latach coraz częściej diagnozowany jest również u kobiet, co wiąże się ze zmianami w częstości palenia tytoniu. Głównym czynnikiem ryzyka pozostaje wieloletnie palenie papierosów.

Guz Pancoasta – jakie są objawy neurologiczne?

Objawy neurologiczne wynikają z naciekania przez guz splotu ramiennego oraz struktur nerwowych. Do najczęstszych należą ból barku promieniujący do ramienia i dłoni, drętwienie lub mrowienie palców, osłabienie siły mięśniowej kończyny górnej oraz zanik mięśni dłoni. U części chorych rozwija się także zespół Hornera, objawiający się opadaniem powieki, zwężeniem źrenicy i zmniejszonym wydzielaniem potu po stronie guza.

Mgr Agnieszka Nowak